38岁女性患者患双肺多发良性转移性平滑肌

临床资料：患者因体检发现双肺多发结节入院诊治，胸部CT示:双肺见多发大小不等类圆形结节影，结节未见放射性摄取增高，不排除肺转移灶可能，肺门及纵隔内未见肿大淋巴结，胸膜未见异常。患者无胸闷、胸痛及呼吸困难，无咳嗽、咳痰及咯血，无乏力、盗汗，无全身骨关节疼痛等不适。病史：患者曾于年因“子宫多发肌瘤”在医院行“子宫次全切除术”。查体：

组织切片：手术切除标本，经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，3μm厚连续切片，HE染色，光镜观察。

免疫组化染色：采用免疫组化SP法，所用一抗分别为SMA、Vimentin、CD34、S-、CKpan、TTF-1、CEA、HMB-45、CD、p63、ER、PR、Ki-67。PBS缓冲液代替一抗作阴性对照，DAB显色，苏木精复染。

　　

大体:左肺上叶切除标本见:灰红肺组织一块，大小约6cm×3cm×3cm，肺组织内近胸膜处见2个灰白色结节状肿物，大小分别为2.5cm×2cm×2cm和0.6cm×0.5cm×0.5cm，边界清楚，无包膜，切面呈灰白色、编织状排列，质地中等。

　　

镜检:镜下见肿瘤细胞主要由梭形细胞构成，呈编织样、交叉排列，细胞较丰富，核异型性不明显，核分裂象＜1个/50高倍视野，瘤组织内残存腺腔样结构，被覆单层柱状上皮，未见肿瘤性坏死。调阅原发子宫平滑肌瘤病理切片复核，其组织形态与本次手术切片基本一致。

　　

免疫表型:瘤细胞表达SMA、Vimentin、ER、PR、Ki-67＜2%(+)；不表达CD34、S-、CK(pan)、TTF-1、CEA、HMB-45、CD、p63。残留腺腔上皮表达:TTF-1。

病理诊断:病理诊断为肺良性转移性平滑肌瘤(BML)，建议密切随访病人。讨论:

BML在临床上十分罕见，多为个案报道，好发于有子宫平滑肌瘤病史的育龄女性，多见于35-55岁。多数学者认为BML有“良性组织，恶性行为”之称，最常见的转移部位是肺和淋巴结，尤其是肺。肺部转移多出现在手术或治疗后3个月到20年不等的时间内，平均时间为14.9年，常为多发，大部分患者早期无症状或表现为轻微咳嗽、胸痛、呼吸困难，常于临床查体时偶然发现。病理组织学检查示转移部位的肿瘤与子宫原发性肿瘤具有相似的组织病理学形态特点，少数转移瘤的细胞更丰富，易见核分裂象。肺部的转移瘤由于支气管-肺泡上皮的隐入可形成腺体样腔隙。

对于BML的组织来源和性质尚存在争议，所报道的病例90%证实为平滑肌来源。有研究者认为是两个部位独特的真正的原发性肿瘤，同静脉内平滑肌瘤病和系统性平滑肌瘤病一样，为多灶、独立性平滑肌增生性病变。又因大部分BML患者都有刮宫术或子宫肌瘤切除术病史，有研究者认为是由于手术增加了良性平滑肌瘤的蔓延、转移能力，造成其后播散的可能性。也有研究者认为，子宫原发病灶即为高分化子宫平滑肌肉瘤，其宫外转移的病灶有的可以表现为良性，有的可以表现为恶性。因此，诊断BML前，病理检查要足够详细，例如必须取材充分，记录核分裂象及免疫组化Ki-67等进行标记，充分证明其为“良性”病变。

　　

此例患者6年前有子宫多发性平滑肌瘤手术史，经复阅临床资料及切片，肺部的肿瘤与原发于子宫的平滑肌瘤相比，组织学上十分相似，体积小，多灶性，成熟梭形细胞较丰富，核分裂象＜1个/50高倍视野，未见肿瘤性坏死。免疫组化证实为平滑肌源性，Ki-67＜2%(+)，且表达ER、PR，支持肺肿瘤来源于子宫，按照组织形态学标准，诊断为肺良性转移性平滑肌瘤(原发子宫)。

　　

鉴别诊断包括:1、肺的原发性平滑肌瘤，非常罕见，多单发，不表达ER、PR。2、肺原发性平滑肌肉瘤，也非常罕见，多单发，常有细胞异型性、坏死，核分裂象易见，可见病理性核分裂象，并生长快速。3、肺转移性平滑肌肉瘤，多发生于老年女性，多在术后平均4.5年发生肺转移，多是单发或2个，平均直径大于BML结节，ER、PR不表达或弱表达，Ki-67标记指数(多数＞11%阳性)高于BML。4、肺原发性纤维平滑肌瘤性错构瘤、淋巴管血管平滑肌瘤。

　　

治疗上，以外科手术和激素治疗为主要手段，也可采用卵巢切除补充化疗，多项研究证实BML表达ER、PR，是激素依赖型肿瘤，但疗效存在差异性，有些病例ER、PR强阳性表达，但无明显效果。

　　

BML的病程进展缓慢，预后相对较好。有文献报道的10例肺BML，病变切除后中位生存期达94个月，而同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生存期为22个月。本例BML患者术后随访1年，肺部其余病灶无明显进展，患者至今健在。

来源：现代肿瘤医学

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