血管淋巴管瘤

男，64岁

主诉：胸部隐痛不适1月余

现病史：1月前不明原因出现胸部隐痛不适，医院检查发现肝脏外肿块

既往史：无特殊

体格检查：（-）

实验室检查：（-）

手术经过：经右胸第7肋间外侧切口逐步入胸，见右胸囊状肿物约10*12cm大小，有完整包膜，包膜厚0.5-0.8CM，内容黄褐色坏死组织，部分钙化灶

病理：血管淋巴管瘤

罕见、良性病变，由于淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊未能向中央静脉引流，正常淋巴结构异常错构分支或未能与正常引流通道建立联系而形成隔离的淋巴管和淋巴囊

组织学分三型，单纯淋巴管瘤(毛细管型)、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉又有含清亮液体的淋巴管时，病理学上称之为血管淋巴管瘤

淋巴管瘤属于相对罕见的肿瘤，可累及几乎任何器官系统。约90%淋巴管瘤在2岁前确诊,占儿童良性肿瘤的6%,多见于头颈部、腋窝及纵隔,不同病理类型淋巴管瘤在各部位的发生率差别无显著性

囊状淋巴管瘤病变内可出现液-液平面,分房大,分隔细、薄，增强呈轻度或无强化

海绵状淋巴管瘤表现为分房多，大小不一，分隔厚，或可见多发散在小分房及乳头状突起，增强扫描，分隔及乳头明显强化,病变内未见液液平面

血管淋巴管瘤表现似介乎两者之间，为大小不一的多房改变及厚薄不一的分隔，内亦未见液-液平面，增强扫描强化较显著，分静脉期及延迟期强化程度高于动脉期

胰体尾前后间隙内见不规则囊性病变,边界清,密度均,CT值约10HU。胰尾后部病灶内可见分隔;囊肿沿组织间隙蔓延生长,呈“塑性改变”。胃轻度受压右移

病灶沿右颈背部、腋下及前胸壁组织间隙浸润爬行生长(白箭头),囊性部分呈高信号,不规则分隔呈中等信号

鉴别诊断：

纤维瘤：贴近胸膜,基底宽,边界清晰,光整或有浅分叶改变;大小不等，动脉期轻度强化,其内可见线条样强化影;延迟实质期肿瘤不均匀持续强化明显,呈不规则斑片状强化,称为“地图样”强化

结核性胸膜炎：胸膜弥漫性增厚和局部增厚形成肿块,可见钙化及干酪样坏死,增强扫描呈环形强化

脓胸：大量化脓性渗出的胸腔积液,有长期感染病史,CT上可出现“胸膜分裂征”,即胸腔积液临近脏壁层胸膜增厚,胸膜外组织出现炎性水肿,临近肺组织受压致密度增高并明显强化

男性，70岁，结核性胸膜炎病史

胸膜孤立性纤维瘤：平扫右前侧纵隔旁78mm×72mm软组织肿块,边缘光整,浅分叶,见“胸膜蒂”征;增强肿瘤不均匀强化,其内见线条样强化影

医院放射科

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