新书选登逸仙妇瘤林仲秋病例评析第一辑

病历资料：

23岁女性患者，未婚有性生活，因“右卵巢交界性粘液性肿瘤伴上皮内癌术后24天”入院，患者于.6.29发现盆腔包块，.7.2就诊于外院，查CT示升结肠未见明显异常，腹盆腔巨大囊性占位，考虑卵巢囊腺瘤，彩超示盆腹腔巨大囊性包块，大小20-30cm，包块内右侧见多个分隔光带，双肾、双侧输尿管未见明显异常；宫颈细胞学无上皮病变与肿瘤细胞；CA.4U/ml，HE.83pmol/L。于.7.14收住外院，完善各相关检查后，于.7.15全麻下行经腹右附件切除+腹膜多点活检+大网膜活检术。

术中见盆腹腔大量腹水，呈透明、黏液状，吸尽腹水约ml。右侧卵巢肿瘤增大约30*40cm大小，多房囊肿，表面光滑，与周围组织无粘连，子宫前位，正常大小，表面光滑，与周围组织无粘连，左侧卵巢外观、大小正常，双侧输卵管未见异常。盆腹腔腹膜、肠管、大网膜、肝脏、脾及胃表面均未见肿瘤病灶，盆腔淋巴结未触及肿大。

术中冰冻：（右卵巢）黏液性交界性肿瘤，局部区域考虑癌变可能，确诊待石蜡常规。

术中腹水未见肿瘤细胞。

术后病理（）：肠型黏液性交界性乳头状囊腺瘤伴多灶性上皮内癌及膨胀性浸润性黏液腺癌，脉管未见癌栓，表面包膜未见癌浸润，右输卵管未见癌累及，左右髂窝、左右盆壁、直肠窝、膀胱腹膜烦着处腹膜及大网膜等活检组织均未见癌转移；免疫组化：（蜡块9）CK（＋），CK20（小灶＋），PAX8（－／＋），ER（－），PR（－），Ki－67（45%），P53（70%＋），P16（斑片状＋），WT1（－）；建议临床检查阑尾。

远程病理专家咨询意见（）:（右卵巢）肠型黏液性交界性乳头状囊腺瘤伴多灶性上皮内癌和膨胀性浸润性黏液腺癌。

病理切片我院会诊（H16-）:（右卵巢）交界性粘液性肿瘤伴局部上皮内癌。

.7.25外院PET－CT：1.右卵巢癌术后：术区代谢稍高，考虑术后炎性反应，建议定期密切随访、动态监测肿瘤标志物；2.左侧附件临床囊肿可能，建议超声随访。

患者既往有头孢呋辛皮试过敏史，父亲因“食道癌”去世。

辅助检查：胃肠镜无异常；肿瘤蛋白芯片：CEA、CA、CA、AFP、胃泌素释放肽前体（芯片）、神经元特异性烯醇化酶（芯片）等均正常。

讨论目的：1.是否补充手术？2.若不手术，是否化疗？3.若化疗，采用什么方案及疗程？4.若选择观察并完成生育，是否补充手术？

讨论：

张医生：患者诊断为lA期，低级别，粘液性卵巢癌（右侧），右附件切除，分期手术后不需要再做化疗，常规随防即可。关于低级别卵巢癌是否要做淋巴清除来分期无定论，淋巴转移率比高级别卵巢癌低得多，我觉得她的分期手术够彻底了，尤其PET也无显现增大淋巴结（CT其实就够了）。

刘教授：一侧附件这患者已切除，从肿瘤标志物正常，从影像学看象生理性囊肿，从伦理上患者想生育的意愿非常大，个人觉得还是观察，完成生育后还是得小心粘液肿瘤复发。

尹教授：这个病人有些遗憾，没有切除兰尾和大网膜，粘液来源的建议检查消化道。包括淋巴清扫的早期卵巢癌全面分期手术中30％左右的患者分期可能上升，但对低危早期EOC者不建议化疗。个人建议，向患者及家属交待病情，商量是否愿再次手术，切除兰尾及大网膜，完成包括淋巴结清扫的全面分期手术，检查消化道。根据术后临床病理结果制定下一步治疗计划。

刘教授：由于这患者病理提示肠型，阑尾没切其实有风险，患者做了胃肠镜，但肠镜对阑尾肿瘤诊断有限，所以很尴尬。

周医生：同意您对左侧卵巢的处理。大网膜没切？活检是biopsy？Biopsiesmaybeadequate.关于阑尾和淋巴，最近看到几篇新文章讲到正常的不需要切除。

刘教授：医院手术，当时没活检，但是外观正常的去做对侧活检或楔形切除意义不大，个人意见观察为主，根据病人意愿生育后再决定后续治疗，充分告知很重要。

尹教授：谢谢您的最新文献。原发性肠型卵巢粘液癌较少见，排除消化道来源的很重要。我们密切跟进学习。

周医生：谢谢尹老师指导！我觉得这两篇文章更确认了原发性低级别粘液性卵巢癌的缓慢生长的生物学行为。同意尹老师和刘老师，充分告知十分重要。

刘教授：原来黏液性肿瘤包括肠型和宫颈型，但是后者除了含有宫颈样黏液上皮外，还常常混合有浆液性、宫内膜样等其他苗勒型上皮，因此版WHO分类，将“宫颈型”从黏液性肿瘤中独立出来，单独列为一类seromucinous浆液黏液性肿瘤。而黏液性肿瘤专门指的是肠型黏液上皮性肿瘤。

对于卵巢上皮性肿瘤的起源，浆液性肿瘤一般与输卵管内膜异位或STIC有关，宫内膜样肿瘤、透明细胞肿瘤以及浆液黏液性肿瘤一般认为与子宫内膜异位有关。但是对于黏液性肿瘤的起源还不是十分明确，可能比较复杂，部分与胚胎发育残余Walthard细胞巢有关、部分与内膜异位有关、甚至部分与畸胎瘤的肠型黏液性上皮成分过度生长有关。

与浆液性癌相比，卵巢“原发”的黏液性癌非常少见，原发黏液癌特征大家都知道：瘤体较大、单侧受累、而且FIGO分期一般较早。如果是双侧受累，或者伴有PMP（腹膜假黏液瘤），首先考虑卵巢是继发性的。

鉴别卵巢原发、继发黏液性肿瘤，免疫组化标记帮助不太大，CK7和PAX8在原发黏液性癌可以有表达，但PAX8阳性率也只有~50%左右，所以PAX8阳性有意义，但是阴性的话并不能确定原发或继发。CK7虽然在肠源性肿瘤不表达，但是在胰腺胆道胃等上消化道黏液上皮都有表达。所以鉴别原发继发，临床表现、大体标本特点及常规HE染色更重要。

MBOT伴有黏液性癌；因为黏液性肿瘤的异质性大，即便是黏液性囊腺癌，部分瘤体也可以呈黏液性囊腺瘤或MBOT改变，冰冻取材有限，往往很难在冰冻时准确判断其良恶性质。如果是恶性，首先要排除胃肠原发，然后才能考虑卵巢原发，鉴于阑尾没有特别生理功能，因此只要冰冻报了黏液肿瘤，原则上都是要切除阑尾的。这是我们比较统一的观点。但是周老师这两篇新文献，或许又有别的提示：确保卵巢肿瘤为FIGO-I期、确保阑尾正常的前提下，可以不切阑尾，不扫淋巴。

林仲秋：

从临床表现看（单侧，肿瘤巨大等）原发卵巢可能性大，符合粘液性卵巢肿瘤的临床特征。但是还是未能排除消化道特别是阑尾的原发病变。术前查肿瘤标记物（主要指标是CEA和CA）和胃肠镜是必须的。根据术后多次会诊后最终的病理报告，诊断考虑“交界性粘液性卵巢肿瘤合并原位癌”。卵巢粘液性交界性肿瘤分4种类型：肠型粘液性交界性肿瘤；宫颈管型粘液性交界性肿瘤，又称浆粘液性交界性肿瘤；粘液性交界性肿瘤合并原位癌；粘液性交界性肿瘤伴微小浸润。本例病理“上皮内癌”相当于“原位癌”。

对于你们的讨论，先说明一点：不论是交界性卵巢肿瘤或是浸润性卵巢癌，粘液性肿瘤恶性度低，预后都要比浆液性肿瘤好，淋巴结转移很少见，对化疗不太敏感。随着而来的，就是诊断上对于粘液性肿瘤不需考虑组织分级，张医生提到的“低级别”是针对“卵巢浆液性和子宫内膜样癌”。卵巢透明细胞癌则相反，恶性度高、预后差，碰到透明细胞癌就认为是高级别病变，也不需要进行组织分级。治疗上，切除淋巴结显得没有浆液性癌那么重要，术后也是≥II期的患者才考虑化疗。

对于交界性肿瘤的治疗争议很大，NCCN推荐：有生育要求者可全面分期手术时仅行切除单侧附件，保留子宫和健侧附件。无生育要求者行全面分期手术或标准卵巢癌减灭术。粘液性肿瘤需切除阑尾。无浸润性种植者术后随访。有浸润性种植术后可随访或按低级别上皮性卵巢癌处理（2B类证据）。

是否切除淋巴结有争议：大多数交界性肿瘤诊断时为I期，本身就没有淋巴结转移，尽管会提高分期，有证据显示切除淋巴结不会提高生存率。切除淋巴结可出现并发症，特别是影响年轻患者的生育功能。逸仙推荐是：年龄大，不保留生育功能者行全面分期手术；年轻、早期、保留生育功能者可以不切淋巴结，或只切除患侧盆腔淋巴结；腹膜假粘液瘤应该常规切除淋巴结。

是否切除大网膜也有转移：切除大网膜可提高30%分期，但不影响长期生存率，大网膜种植仍较多见，而且切除大网膜并发症少，操作简单。逸仙推荐：常规切除大网膜。

回到本例，在初次手术时，切除大网膜和阑尾是合理的。患者年轻才23岁，需保留生育功能，是可以不切除淋巴结的。本例做了患侧附件切除、腹膜多点活检和大网膜多点活检，后两者病理均阴性。参考上述推荐，有缺陷的是没有切阑尾和大网膜（但多点活检均阴性）。我们可以把它归类为不全手术分期。

NCCN卵巢癌指南对于交界性肿瘤不全手术分期的处理，推荐如下：没有残留病灶者可以随访。有残留病灶、无生育要求且无浸润性种植（或无法确定）者，可随访（2B类证据）或行全面分期手术或并切除残留病灶。有浸润性种植者，可行全面分期手术并切除残留病灶，也可随访（3类证据）或参照低级别浆液性癌治疗。有生育要求，无浸润性种植（或无法确定），可随访（2B类证据）或行保留生育功能的分期手术并切除残留病灶；有浸润性种植可选择：①行保留生育功能的全面分期手术并切除残留病灶；②随访（3类证据）；③按照低级别浆液性癌治疗。

根据术中探查记录，本例应该没有肿瘤残留病灶，属于可以随访的范围。化疗肯定不需要。阑尾没有切总是有点担心，但幸好不是腹膜假粘液性瘤，后者阑尾非切不可。本例是肠型粘液性交界性肿瘤，初次手术当然主张切阑尾，不全手术分期后阑尾就不是非切不可了。

综上所述，对于本例的后续处理，建议密切随访。

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