血管瘤样纤维组织细胞瘤

来源：影像园

血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）又称血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，一般发生于儿童和年轻人，具有部分肌样表型，转移潜能低。此瘤不同于皮肤的动脉瘤性纤维组织细胞瘤，两者不应混淆。

一、流行病学

AFH在年由Enzinger首次描述。在被称作“恶性纤维组织细胞瘤”的肿瘤中，AFH占5%，并大约占所有软组织肿瘤的0.3%。虽然AFH发病年龄广，从出生至71岁老人均有报道，但主要发生于儿童和年轻人，平均年龄20岁。大宗病例研究发现女性稍多见，但其他研究显示男性多见。

二、受累部位

最常见的发病部位是四肢，其次为躯干和头颈部。正常情况下66%的病变发生在有淋巴结存在的部位，如肘前窝、腋窝、腹股沟区、锁骨上窝、颈前和颈后部。

三、临床表现

AFH是一种主要发生在真皮深部和皮下的缓慢生长的肿物，常类似于血管瘤。某些患者病变区有创伤史。一般无疼痛症状。偶伴发热、贫血和体重减轻等全身系统性症状，提示肿瘤产生细胞因子，类似造血细胞性肿瘤，如纤维母细胞性网状细胞肉瘤。提示AFH可能与此类病变有关。MRI检查发现AFH内可有液平面，提示有出血，类似于动脉瘤性骨囊肿所见。

四、巨检

AFH直径0.7～12cm，平均2cm。界限清楚、质地硬、灰褐色，肉眼检查类似淋巴结组织。切面常为多结节性，有充满血液的囊腔，棕红色，提示有含铁血黄素沉积，偶尔类似血管瘤和淋巴结内出血性囊肿。

五、组织病理学

AFH有下述4种主要形态特点，其相对比例可有差异：①嗜酸性细胞、组织细胞样细胞和肌样细胞多结节状增生；②假血管瘤样腔隙；③厚的纤维性假包膜；④包膜周围淋巴浆细胞浸润。后3个特点在所做组织切片上可能缺如或不明显。始终存在的是梭形或上皮样细胞，一般是有椭圆形空泡状细胞核的一致性细胞，并常结节状排列。假血管瘤样腔隙无内皮细胞衬覆，而是肿瘤内充以血液的囊腔。淋巴浆细胞浸润以及偶尔有生发中心形成使该肿瘤在组织学上相似于淋巴结的肿瘤，但AFH中假包膜之外有细胞浸润，并且无被膜下窦和淋巴结的门部淋巴管。有时可见肌纤维母细胞呈丛状或簇状Cannon球样结构和黏液变性。可见细胞多形性和分裂活性增高，尤其在梭形细胞肿瘤中，但与预后无关。

六、免疫表型

50%的AFH病例desmin阳性，增生的淋巴组织中经常也有散在的desmin阳性的细胞。约40%病例EMA阳性，许多病例CD68阳性。然而没有强有力的证据支持肿瘤细胞有组织细胞、平滑肌和骨骼肌表型。半数病例可显示非特异性标记物CD99阳性。肿瘤细胞对其他标记物一致性阴性，如网状细胞肿瘤标记物（CD21和CD35）、S-、HMB45、角蛋白、CD34和血管特异性标记物（CD31和VⅢrag因子）。

七、超微结构

已发表的超微结构资料有冲突，无法确定肿瘤细胞的分化方向，部分原因可能是取样有误差。

八、遗传学

目前仅报道1例具有染色体变异的血管瘤样MFH，有涉及2、12、16和17号染色体的复杂重排以及del（11）（q24）。进一步进行的分子研究发现16p11上的FUS基因（编码TLS蛋白）和12q13上的ATFl基因发生融合。此种易位产生嵌合性HJS/ATFl蛋白，和具有t（12；22）（q13；q12）易位的透明细胞肉瘤产生的EWS/ATFl嵌合蛋白相似。

九、预后因素

AFH总体行为惰性，局部复发率2%～11%，转移率1%，一般是不危及生命的局部淋巴结转移，罕见的死亡病例的死因是晚期远转移。局部复发率较高的原因可能有：肿瘤边缘有浸润、肿物位于头颈部或深部肌肉内，但目前无已知的能预测转移的临床、形态和遗传学因素。治疗方案首选局部扩大切除。

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