临床表现无特异性

图 g、h:病理标本显示外周和血管内淋巴细胞浸润并呈高增殖指数(>80% 的细胞的 ki-67 染色阳性)免疫组化 cd20、cd79a、bcl-2、mum-1 和 cd-5 呈阳性,高度符合大 b 细胞淋巴瘤

图 a 和图 b:nect 和头颅增强 ct 示右额颞皮质-皮质下未见增强低密度灶,病灶中间可见一出血点,无明显占位效应和增强

ivl 是一种罕见的弥漫性大 b 细胞淋巴瘤的亚型,好发于中枢神经系统和皮肤,其特点是血管内 b 细胞增殖临床表现无特异性,包括精神状态变化、没有定位症状的神经系统缺陷、癫痫发作、不明原因的发热或皮肤变化,5%-9% 的患者外周血受累

患者女性,58 岁,精神状态异常伴癫痫发作及不明原因发热

化疗使用 r-c关于淋巴肿大hop该病总死亡率高(>80%),平均生存期只有 9-13 个月

生前诊断非常困难,因为没有特异性的临床表现和影像学特征;

neuroghp

开始治疗前必须有脑或皮肤活检明确诊断;

鉴别诊断:

虽然 ct 和 mri 没有特异性,常表现出小血管闭塞引起的多梗死样病变;

诊断要点:

mri 的表现是可变的,这决定于受影响的血管大小和相关炎症的严重程度;可出现梗死样病变、t2wi 非特异性脑白质病变、出血性梗死、脑膜强化、团块状病灶和 t2wi 脑桥高信号病变等

免疫分析和电子显微镜为诊断提供基础;

脑血管炎;脑血管疾病;感染;肿瘤(脑胶质瘤可能有相似的临床和影像学表现)

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图 c、d、e:横断面 flair、gre、dwi 和 ce t1 加权像提示 t2 高信号,皮质小病灶无扩散受限,病灶和软脑膜无增强

治疗:

血管内大 b 细胞淋巴瘤是一种罕见的弥漫性大 b 细胞淋巴瘤的亚型,好发于中枢神经系统和皮肤,其临床表现及影像学检查无特异性,诊断较困难近日,西班牙 virgen de la arrixaca 医院放射科的 hernández 教授等在最新一期的 ajnr 杂志上发表了一篇这样的病例报道,我们一起来学习下

血管内大 b 细胞淋巴瘤(ivl)