197我国淋巴造血组织病理学十年回顾

我国淋巴造血组织病理学十年回顾与展望

作者：李甘地

作者单位：医院病理科,成都

在庆祝《中华病理学杂志》创刊六十周年之际，受杂志编辑部的委托，对我国大陆年至年十年来淋巴造血组织病理学的发展进行回顾和展望。十年来，尤其是年第四版WHO淋巴造血组织肿瘤分类发表后，我国的淋巴造血组织病理学的研究和诊断水平在老一辈病理学家的精心指导下，在一批中青年回国留学人才的引领下，有很大的提高，初步达到与国际接轨水平。在人才培养、新技术引进、国际国内交流上有很大的发展，在新分类和新技术的介绍、诊断水平的提高方面进行了卓有成效的工作。我们以年至年《中华病理学杂志》发表的文章为主，兼顾在其他国内学术刊物上发表的文章加以评述。其中难免有挂一漏万的地方和不足之处，请同道指正。

一、十年来取得的进步

1．淋巴造血组织肿瘤性疾病：年版WHO淋巴造血组织肿瘤分类发表后，朱雄增和李小秋对新分类进行了介绍并且指出我国的淋巴瘤研究和诊断今后要在开展协作、有所侧重、重视基础工作和新技术三个方面推进。刘彤华对我国淋巴瘤病理诊断和分类的现状进行了思考，指出从改革开放以来，由于频繁的学术交流以及学术信息传递的快速和通畅，病理和临床专家对淋巴瘤的诊断和分类的应用已初步跟上了国际形势。国内一些长期从事淋巴瘤研究单位的病理科，其水平已接近或已跨入国际先进行列，医院(医院)在日常外检工作中对淋巴瘤的诊断和分类还存在困难。李甘地则对美国国家肿瘤综合网(NCCN)关于非霍奇金淋巴瘤的诊治指南进行了介绍。十年来，国内对非霍奇金淋巴瘤研究报道最多的是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。叶子茵等和罗东兰等使用Han分类和其他免疫组织化学分类对生发中心B细胞型(GCB)和non-GCB亚型比较发现，GCB亚型的DLBCL的预后较non-GCB亚型好，但林莉等和陈燕等的研究发现二者的总体生存率差异无统计学意义。老年人EB病毒阳性的DLBCL是WHO年分类新收入的DLBCL亚型，徐方平等报道了59例。对于DLBCL的分子发病机制研究方面，有梁云等。对DLBCL中IgVH基因突变的初步研究，蒋会勇等对DLBCLt(14;18)易位及bcl-2基因扩增的检测，徐方平等对DLBCL各分子亚型中的bcl-6基因重排与蛋白表达的临床意义的分析，赵菁等对bcl-6基因57非编码区突变与DLBCL生发中心亚型的相关性等研究。在各器官DLBCL方面，有原发中枢神经系统、睾丸、纵隔、乳腺和胃肠道等较大宗病例的报告。以上研究和报道，表明我国病理工作者对DLBCL不仅在诊断上有自己的心得，在发病机制研究和总结我国病例的临床表现及病理改变特点方面也有所发现。除DLBCL以外，在间变性大细胞淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、外周T细胞和结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)／小淋巴细胞淋巴瘤等淋巴瘤亚型方面国内均有相当大系列病例的临床病理和免疫组织化学报道和随访研究，补充了我国人群的上述淋巴瘤亚型的临床表现、病理形态、免疫表型和预后等资料。我国病理工作者还报道了一些国外新发报道或者国内很少报道的造血组织肿瘤亚型，如母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤、滤泡变型的外周T细胞淋巴瘤、具有DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点的灰区淋巴瘤、儿童和成年人系统性EB病毒阳性T／NK细胞淋巴组织增殖性疾病、Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤、脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的T淋巴母细胞淋巴瘤等，说明我国病理工作者已跟上国际淋巴瘤诊断的潮流。在霍奇金淋巴瘤方面，有对于结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和对霍奇金淋巴瘤亚型Richter综合征的研究。后文用Ig基因克隆性重排分析证明CLL的肿瘤性B细胞进展为霍奇金淋巴瘤后仍可以与起源B细胞为同一个克隆，也可以为不同克隆。十年来，我国病理工作者除了淋巴瘤方面研究外，对髓系肉瘤、单核母细胞肉瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症等进行了较大系列的临床病理和免疫组织化学病例报道。在骨髓活检方面，有慢性嗜酸性粒细胞白血病等少见病例的分析报告。

2．淋巴造血组织非肿瘤性疾病：十年来，我国的病理工作者也在非肿瘤性疾病，尤其是感染性疾病上进行了研究和总结。包括传染性单核细胞增生症、IgG4相关性疾病、移植后淋巴增生性疾病、组织细胞性坏死性淋巴结炎、菊池病、Rosai-Doffman病和猫抓病性淋巴结炎的研究均有一定的中国特色。

3．技术进展：在病理学技术上，有荧光原位杂交、BIOMED-2、流式细胞术、基因表达谱分析和淋巴瘤动物裸鼠模型建立等新技术的介绍和应用研究。反映出我国的病理学技术也在逐步地跟上时代的发展，为病理学诊断和分子靶向治疗提供了基础。

二、今后发展的方向

过去的十年，是淋巴造血组织病理学得到大发展的十年。淋巴造血组织疾病的研究和诊断，已经从纯形态学发展为形态学、免疫表型、分子遗传学和临床四结合。目前正在发展热潮中的下一代高通量平行测序技术和分子靶向检测技术，在未来十年中将会成为通用技术，给淋巴造血组织疾病，尤其是肿瘤的诊断和治疗带来革命性的影响。我国的病理工作者，应当紧紧抓住当前的难得机会，在收集整理具有我国特色的临床病理数据、建立与国际接轨的技术平台、提高诊断水平方面、开展国际国内合作研究方面和医技人才培养方面努力工作，才能在今后十年内，取得更大的发展。

参考文献略,有需要请查看原文章。

本文转自《中华病理学杂志》ChineseJournalofPathology--年12月第44卷第12期