河南省淋巴瘤诊疗中心濮阳市临床基地第11

年7月28日16:30时，医院第11期血液淋巴瘤多学科会诊于医院内科楼二楼东侧示教室进行。医院血液科、病理科、放疗科、影像科、核医学等相关科室参加了本次会诊。

医院黄勇华老师做了关于“脑淋巴瘤的磁共振诊断与鉴别诊断”的讲座。他首先讲到脑淋巴瘤分为原发、继发脑淋巴瘤，其发病率低，占所有颅内肿瘤的1-5%，且绝大多数为B细胞非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤MRI平扫的信号往往在CT呈现高密度病变，肿瘤内囊变、坏死少见。接下来讲到脑淋巴瘤磁共振增强扫描，轻或较明显均匀强化，如破坏血脑屏障，持续明显强化，出现“灯泡征”，病灶多均匀强化，其特征为“握拳”、“团块”样增强，有时在小脑的病变会出现“水母”样及“树根样”改变。淋巴瘤1H—MRS表现：H-MRS表现为胆碱(Cho)峰升高、氮一乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低、出现高耸的脂质(Lip)峰。之后将脑淋巴瘤和转移瘤、胶质瘤、脑脓肿、脱髓鞘性疾病进行鉴别诊断。

之后参会人员对疑难病例进行了会诊，各科专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，最终确定了患者下一步治疗方案。

患者薛XX,女，2年余前无明显原因出现多关节疼痛，主要累及颈椎、双肩、双肘、双腕、双手掌指关节、近端指间关节、远端指间关节、双膝、双踝、双足跖趾关节，夜间休息时加重，活动后可缓解，伴晨僵、伴反复口腔溃疡，无眼干、口干、双手雷诺现象、光过敏，医院就诊（具体不详）可缓解，上述症状时轻时重。2月前患者于我院口腔科行左腮腺肿物切除术，术后恢复可病骨髓象：红细胞系统增生活跃，以中晚幼红淋巴细胞增生为主，形态正常。成熟红细胞形态未见明显异常。淋巴细胞系统约占有核细胞的19%，偶见异淋。本院病理示：（左腮腺）考虑淋巴上皮病变，不能除外粘膜相关淋巴瘤。免疫组化结果：CD3+，CD43++、CD20++、CD79a++、Bcl-2++、Bcl-6-、Ckpan-、Ki67（+20%），医院会诊。医院病理诊断：（腮腺）需除外结外粘膜相关边缘区B细胞淋巴瘤。免疫组化：CK上皮+,CD3-，CD5-,CD43+、CD20-、PAX5-、CD10-、Bcl-2+、Bcl-6-、CD21滤泡树突细胞网破坏、Ki67+约20%；CD30大细胞+，浆细胞MUM1+,K+,L+。诊断经验有限，建议北京医院高子芬教授会诊。医院BCR-基因重排检测报告：B细胞克隆性基因重排检测:检测范围内出现单克隆。北医院病理科诊断：（左侧腮腺）非霍奇金淋巴瘤，结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）。注：本例形态学及免疫组化结果支持MALT淋巴瘤诊断。免疫组化结果提示，Kappa与Lambda表达比例倒置，呈Lambda限制性表达。CD20广泛强表达，局灶增生细胞核内可见核仁样物质，增生较活跃，有向DLBCL转化的趋势，但此类增生细胞尚未成片，尚不足以诊断DLBCL。

住院期间因关节疼痛完善免疫抗体：抗核抗体1:阳性，双链DNA抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗RO52抗体阳性。补体C31.02g/L、补体C40.29g/L、类风湿因子.3IU/ml，IgG18.08g/L、IgA4.75g/L、IgM3.37g/L，未明确诊断，为求进一步诊治来我院，门诊以“结缔组织病继发肿瘤”收入院。病程中偶有头疼，饮食、睡眠可，二便可，体重无明显变化。肺部CT示：1.双肺尖片絮状小结节，炎性病变可能，请结合临床；2.肝脏多发低密度肿块，建议增强扫描；腹部彩超：肝内多发略强回声，考虑血管瘤可能；泌尿系彩超：双肾、膀胱未见明显异常；双侧输尿管未见明显扩张；心电图：窦性+房性心律、完全性右束支传导阻滞、非阵发性房性心动过速？窦房结-心房内游走心律？建议全息动态心电图进一步诊断；动态心电图：1.窦性心律2.偶发房性早搏（＜总心搏数1%）3.完全性左束支传导阻滞4.24小时心率变异性指数SDNN为，提示心率变异性正常5.动态心电图异常；骨密度：骨量减少（T-1.6）；

目前治疗：给予依托考昔片消炎止痛；鹿瓜多肽、云克、钙、骨化三醇促进钙盐沉积、骨质修复；白芍总苷胶囊、羟氯喹平控制病情；低频脉冲电治疗。-07-26血常规：白细胞计数3.44*/L、血红蛋白g/L、血小板计数94*/L；血浆蛋白：总蛋白72g/L、白蛋白33g/L、球蛋白39g/L；类风湿因子.3IU/ml；抗O.9IU/ml；血沉77mm/h、C反应蛋白：0.87mg/L;免疫功能：IgG14.22g/L、IgA3.71g/L、IgM2.73g/L、补体C30.87g/L、补体C40.18g/L。下一步治疗方案。

病理科杨会杰老师提到粘膜相关淋巴瘤细胞比较杂，刚出生发中心有点像中心细胞，再发育成熟单核样B细胞，当向浆细胞方向发育时浆样的小淋，有三种细胞成分，所以诊断相对困难，医院组化上B细胞好多是阴性结果，不是特别能理解。之前遇到过一个类似的，觉得就是个粘膜相关，但因为免疫组化不是特别全，所以报告上医院会诊。现在从高子芬教授会诊结果来看确定是个MALT淋巴瘤。同时粘膜相关淋巴瘤确实有向DLBCL转化的可能。患者还是应该积极治疗。

林晓燕老师提到粘膜相关接触较少且大多是是胃肠粘膜相关淋巴瘤。非胃MALT淋巴瘤中腮腺发病相对多一些。发病机理和微生物抗原或者以及自身免疫抗原持续刺激，该患者有牙齿脱落腮腺平时是有刺激的。风湿免疫病控制对患者肯定是有帮助，但仅仅治疗结缔组织病并不能阻止其发展。而指南中提到向DLBCL转化还是要积极治疗的。

何玉卓老师补充到患者因白细胞减少转到血液科，症状是头疼和腮腺肿大，骨穿能见到异性淋巴细胞，当时建议患者病理活检。病理结合骨穿，按淋巴瘤侵犯骨髓算Ⅳ期，且目前患者血小板降低。患者有干燥综合征病史，比正常人发生概率更高，要积极治疗，方案上认为RCHOP方案就行。

黄平波主任提到目前治疗方案给患者补钙，此类患者一般不建议近期补钙。

郭学军主任总结到患者诊断明确为腮腺粘膜相关淋巴瘤，会后对患者进行分期、评分以及包括治疗方案在内给出一份资料给提供病例的科室。

医院血液科敬请专家同道指导，静候病友家属咨询。

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