病例学习多形性透明变性血管扩张性肿瘤一

美国马里兰大学医学院的Brazio教授等报道了一例不多见的肿瘤病例，最终诊断为多形性透明变性血管扩张性肿瘤（PHAT），这个肿瘤可能有的医生从未听说过，来跟随普外君一起学习下这篇发表在Surgery杂志上的文章吧。

病例简介

一名22岁的男子因右前医院急诊科。询问病史后得知，该肿块于2年前初次发现，当时约数毫米，2年来缓慢生长。起初患者并无任何症状，但近来感觉肿块周围皮肤有伸展性疼痛，手臂因承受肿块重量而疲乏无力。

体格检查示患者右掌侧前臂长有巨大肿块（图1A）。肿块质软、外包正常皮肤，但其顶部为一5cm的坏死焦痂，有黄色恶臭液体流出。手臂无触痛，无蜂窝织炎，也无脉搏异常。除右侧腋窝可触及淋巴结肿大外，无其他阳性发现。

实验室检查示患者的白细胞数增多（＞15.3k/mL），伤口流出液革兰染色为革兰阳性球菌和少量革兰阴性杆菌。MRI示一16.7×24.2×26cm的囊性肿块，其内含有坏死出血的组织和正常软组织，相邻的骨组织未发生任何改变（图1B）。

图1右前臂巨大肿瘤。A：大体外观示肿块坏死的顶部及用虚线表示的手术切线；B：MRI示高T2信号的坏死区域和低T2信号的软组织区域

治疗及预后

首先给予该患者广谱青霉素类抗生素治疗，而后经多学科诊治团队的协商决定对患者实施手术以最大限度地保留右手功能。

术者切除肿瘤周围1cm外的皮肤并结扎大静脉侧支，随后将肿瘤整体从肌肉表面的筋膜上分离开来（术中未伤及桡骨或尺骨动脉和相关神经）。

取下的肿块重达5.6公斤，术后的皮肤缺损面积为21×15cm（图2A）。

图2A：肿块切除后皮肤缺损但肌肉和腱鞘均完整

来自股前外侧的皮瓣移植物将缺损的皮肤完整覆盖（图2B）。

图2B：皮瓣移植后皮肤外观

术后病理学证实为多形性透明变性血管扩张性肿瘤（PHAT），免疫组化示S和CD34均阴性，呈低度恶性。多普勒超声检查示：患者血液回流通畅、脉搏恢复正常。

术后患者右手的神经血管功能均恢复正常，经多学科诊治团队的再一次协商，决定给予其局部放射治疗以巩固疗效。

之前提到的肿大的淋巴结细针穿刺提示良性，患者于术后数周也基本恢复正常，后续继续康复治疗，患者最终得以痊愈。

补充阅读

PHAT为中度恶性的罕见肿瘤，于年被首次报道。虽然其局部复发率较高（达33%～50%），但未出现过肿瘤的转移。

对于PHAT患者，手术切除肿瘤（镜下切缘阴性）是目前公认的一线治疗方法。而对于肿瘤复发的患者，治疗方法为扩大范围的手术切除加放射治疗。

值得一提的是，对于罕见肿瘤的处置，如今越来越依赖于多学科诊治团队（MDT）。如这次报道的PHAT就需要肿瘤外科、整形外科和肿瘤放射科等多部门的协商合作。

本文由丁香园普外频道学术编辑熊涵楚编译

编辑：程培训

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