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种植在腹部皮肤的子宫内膜异位症

 

主要症状及体征

性别:女。

一般状况:35岁。

主诉:因左下腹部肿物7年,于年12月19日来我院就诊。

现病史:患者自7年前剖宫产术后腹部切口左下方出现一小肿块,逐渐增至蚕豆大,局部无红、肿、热、痛,表面无分泌物,偶尔疼痛,与月经周期关系不明显,未经诊治。

既往史:IgA肾病Ⅳ级3年,否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,否认肝炎、结核等传染病史。

过敏史:对虾、蟹类食物及磺胺类药物过敏。

婚育史:已婚已育,7年前剖宫产一男婴。月经正常,无痛经史。其夫及其子均健康。

家族史:家族中无类似疾病史,否认其他遗传病史。

系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检査:下腹部剖宫产术后腹壁切口处左下角可见一约2.5cm*2.0cm圆形隆起性包块,表面呈紫红色(图1),质地中等,基底较硬,无触痛,无毛发生长。

尿常规:尿红细胞50/UL,24h尿总蛋白定量0.25g/24h,血、便常规正常,血沉、胸部X线片均正常。子宫附件B超未见明显异常。腹壁切口处左端可见2.5cm*2.0cm中等回声,边界欠清,内部回声不均,可见点状强回声,彩超见条状血流信号。

肿块组织病理示:表皮棘层肥厚,基底层色素增加;真皮中下部可见管腔样结构,大小不一,管腔壁由单层柱状细胞构成,无核分裂相,柱状细胞近腔面有纤毛,其间夹杂个别透明细胞,透明细胞含致密的小核和空泡化的胞质。腺样管腔内可见断头分泌,间质中见大量淋巴细胞、组织细胞及少量肥大细胞,尚见含铁血黄素(图2)。腺体细胞胞质及腔内无定形物质PAS染色阳性,间质细胞间空隙阿新蓝染色轻度阳性。免疫组化染色:真皮内腺体细胞抗上皮膜抗原(EMA)抗体阳性(图3),AE1/AE3(图4)、CK18阳性(图5)。

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最后诊断

皮肤子宫内膜异位

治疗经过

诊断明确后,经外科手术切除。

病例讨论

子宫内膜异位症(EMS,以下称内异症)是指具有生长功能的子宫内膜腺体和间质细胞出现在正常子宫体腔内膜以外的一种常见妇科疾病,发生在约10%~15%的生育年龄妇女中。年Ridley首先在人体证实自然脱落的子宫内膜组织具有存活力,能在原始体腔的非生殖道部位种植和继续生长。内异症可发生在全身各个部位,最常发生于卵巢,皮肤子宫内膜异位较为少见。

本病可发生在脐部、胸部、腹壁、外阴、腹股沟和四肢等处,多位于腹壁。年Villar首先描述了发生于脐部的子宫内膜异位,单发,直径在60mm以内,平均5mm,可随月经周期变化,表现为经期结节增大,疼痛加重,经后结节缩小,疼痛减轻。75%的患者发生在25~45岁之间,子宫内膜异位症好发于生育期妇女,机制尚不明确,有经血逆流、淋巴转移、体腔上皮化生等学说,解释不同部位内异症的发生。

皮肤内异症可继发于剖宫产、子宫切除、羊膜腔穿刺术后,甚至继发于阑尾切除或腹股沟疝修补术后、推测可能是手术操作将子宫或腹腔内游离的内膜碎片种植至切口。直接种植理论不能解释所有腹壁内异症的发生,其它可能的原因还有良性淋巴种植或体腔上皮化生。

皮肤子宫内异症无诱因自发于脐部、腹股沟及四肢,皮损发生于下腹部的患者总是发生于外科手术瘢痕处证实了上述观点,本例患者曾有剖宫产手术史可能系手术操作将子宫或腹腔内游离的内膜碎片种植至切口引起。据文献报道,腹部切口处发生内异症的机率为3.5%。朱兰等总结38例腹壁切口部位内异症患者,认为各种宫腔操作均可将子宫内膜移植至切口,形成子宫内膜异位症,证实了切口部位内异症发生与宫腔内膜移植有关,此外该项研究还发现,腹壁切口内异症患者中5.3%患有子宫纵隔,说明子宫发育异常患者易发生剖宫产后腹壁切口内异症。

皮肤内异症中的半数患者同时合并有盆腔的子宫内膜异位,最常见的症状是痛经,只在少数患者出现,偶尔疼痛很重;其他有月经紊乱、腹痛、尿痛、便秘和排便痛;但多数患者可无症状。

皮肤内异症常具有典型临床表现,如切口触痛结节或包块,随月经出现周期性胀痛,病灶经期疼痛往往可提示术前诊断子宫内膜异位症,本例患者病灶偶尔疼痛,而且疼痛与月经周期关系不明显,此外一部分病例仅表现为局部病灶逐渐增大,无痛或持续触痛,致使术前正确诊断率不高。因此疼痛不是临床诊断此病的必要条件。既往有下腹部手术史,尤其剖宫产史、超声检查虽无特征性表现,但可辅助确定病灶的囊、实性和部位,能除外腹腔内病变。

皮肤内异症结节的病理诊断需要具有以下特点:含内膜样腺体、内膜间质和(或)吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。血管周围轻度的淋巴细胞和单核细胞浸润。在皮肤子宫内膜异位中可见到增生期和分泌期。

根据本例患者的临床表现、组织病理,皮肤子宫内膜异位诊断成立。该病最易误诊为转移癌,包括来源于卵巢或消化道的转移癌,其他可能的鉴别诊断有脓肿、血肿、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、纤维瘤、肉瘤、淋巴瘤、神经瘤、结节性黑素瘤、化脓性肉芽肿、瘢痕疙瘩等,根据组织病理可以鉴别。

内异症的药物治疗有假绝经疗法和假孕疗法,一般要求用药至少6个月。药物常用于轻中度患者,对严重患者,主张手术切除。局部病灶切除术既是明确诊断的方法,对于皮肤尤其是切口部位的子宫内膜异位,手术为唯一选择。

病例来源:中国麻风皮肤病杂志

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