多发性大动脉炎临床治疗经验

多发性大动脉炎临床治疗经验

雷小明郝占峰左爱欣李振刚魏英杰张叶芳李晓波

石家医院周围血管科

摘要多发性大动脉炎是一种难治性原发性血管炎，经典治疗是激素为主加免疫抑制剂，多数患者临床效果基本都不是很满意。我们总结在临床工作中对于大动脉炎患者经常遇到难治性问题采用不同的治疗措施，中西医结合辨证施治，可以获得较好的治疗效果。

关键词：多发性大动脉炎分类论治

多发性大动脉炎是一种较常见的原发性血管炎，多发于亚洲青年女性。本病是由于非特异性炎症造成的病变血管内膜增厚，从而引起动脉节段性狭窄、闭塞或狭窄前后动脉瘤样扩张，导致血流障碍，使病变部位的组织器官缺血而发生一系列综合症。多发性大动脉炎的经典治疗是激素为主加免疫抑制剂。我国和美国、日本对于激素的用量及用法也各不相同，但临床效果基本都不是很满意。我们总结在临床工作中对于大动脉炎患者经常遇到难治性问题主要有如下十点：1.激素减量较难，2.顽固性疼痛及发热，3.大动脉炎与结核病并存，4.严重大动脉狭窄或闭塞导致心、脑、肾严重缺血，功能障碍，5.激素减量时出现的肾上腺皮质功能低下，6.大动脉炎患者的多尿症，7.大动脉炎导致的肺动脉高压，8.视力障碍及顽固性眩晕，9.胸、腹主动脉及下肢动脉狭窄，10.心力衰竭。对于以上十点，我们制定了不同的处理措施，取得了较好的临床疗效，现报道如下：

1.应用中小剂量激素

1.1美国学者认为几乎所有的患者都应用了糖皮质激素（如泼尼松每天1mg/kg），多数患者的病情得到了改善，这样使50%的患者症状明显减轻或消失，实验室检查的异常得以稳定。但至少40%的患者类固醇治疗减量过程中复发。如果结合环磷酰胺治疗仍有1/3的患者得不到康复，有些患者需要终生服用免疫抑制剂。大动脉炎长期治疗过程中有引起抵抗的本质。血管造影证实，即使患者从临床看来已经康复，但大多数患者仍然在新的血管区域出现了新的病变，说明临床症状和血清学检查在检测疾病活动性上常常不可靠。

1.2有些日本学者认为对于大动脉炎不能自动缓解的患者，口服泼尼松每天60mg，3个月后减量，仍然复发加用环磷酰胺等，缓解率为75%，缓解后的半数再次复发。尽管如此，需要血管手术者仍高达50%。也有些学者认为；大动脉炎初期泼尼松每天20-50mg，分2-3次服用比顿服更有效，2-3周后减量，减药速度慢于风湿免疫的标准。治疗中不必追求ＣＲＰ转阴。

1.3在我国，妙龄女性很难做到长期足量服用激素，因此，病情复发比例更高。我们的临床经验是对绝大多数患者应用中小剂量糖皮质激素(如泼尼松每天10-20mg)结合一般性血管炎药物包括非甾体类消炎药及中医分期治疗，这样效果更佳，少数患者可以加用环磷酰胺等免疫抑制剂，激素1-2个月减量一次，每次减量剂量为总量的10%。我们10余年对多例患者观察，住院期间病情缓解率96%。为防止复发，半年至一年再次住院，特别严重的患者3个月至半年再住院。总疗程3-5年。观察3-15年患者的血管及重要器官损害情况，如果早期治疗时重要器官无损伤，以后的3-10年90%的患者均未再出现重要器官明显受损。服用激素时一般晨起顿服，如果出现晨起身体不适，如；眩晕、乏力、晨起体温偏高、颈部或胸部疼痛等应查肾上腺皮质激素水平，如果早晨明显低于正常，则分为两次口服。

1.4如此治疗方案的利与弊：（1）优势在于由于每日激素量不大，激素引起的柯兴氏综合征等副作用不明显，妙龄女性容易接受并坚持完成。（2）远期效果可靠，近期症状改善也明显。（3）观察病情更加系统全面而且方便。弊端是（1）费用较高，明显高于单纯激素治疗及加入免疫抑制剂联合治疗费用。（2）比较麻烦，必须定期住院。

2.顽固性疼痛及发热

多数患者经标准激素剂量治疗后疼痛及发热等都能获得一定程度的缓解，不缓解者经配合环磷酰胺静脉给药一般也都缓解，但是，有极少数患者虽经上述治疗仍不缓解，持续38℃以上体温或剧烈疼痛，甚至激素配合两种以上免疫抑制剂仍然不能缓解，对此，我们在原方案基础上加用大剂量四妙勇安汤加味及持续肛塞吲哚美辛栓等治疗，全部获得满意效果，不仅停用了免疫抑制剂同时还把激素的剂量也安全地减了下来。以后3年定期检查血管时也未发现血管出现新的病变。

3.大动脉炎与结核病并存

美国及印度有大动脉炎合并颈部结核性淋巴结炎或合并肺结核，单纯抗结核治疗而治愈大动脉炎的报道。日本则对15例大动脉炎可能合并结核者单用抗结核治疗无效而改用激素有效。我们建议抗结核治疗+小剂量激素+一般性血管炎药物治疗。如果结核病仍然控制不佳可以加用中医辩证治疗效果很好。

4.重度大动脉狭窄或闭塞导致心、脑、肾严重缺血

4.1严重脑缺血有些患者由于病情进展较缓，所以即使双颈动脉重度狭窄也未出现明显眩晕及视力障碍等脑缺血症状，但多数患者双颈动脉及椎动脉重度狭窄时头部症状都比较明显，甚至晕倒、失明、脑梗塞等，事实上失明患者基本都有脑梗塞病灶。如果患者头部症状比较严重时我们会将激素剂量增加到每天30-35mg，此时不宜使用活血化瘀静脉给药及扩张血管药，否则头部症状会明显加重甚至失明或脑梗塞。此时可以静脉点滴曲可芦丁加黄芪注射液、参麦注射液等补气升阳的药物，这样可以明显改善脑缺血症状，然后再给予活血化瘀药物，经我们这样治疗几乎所有病人都避免了脑梗塞及失明的发生。

4.2大动脉炎心肌缺血大动脉炎的基本方案+改善冠脉供血药物+中药血府逐瘀汤一般都有效，如果发现患者背部有明显压痛点可以+背部痛点针灸或痛点穴位注射效果很好，如果单纯硝酸酯类药物治疗效果不会理想。有一例大动脉炎心绞痛冠脉搭桥后一个月再次心绞痛及一例大动脉炎心绞痛放置支架后三个月再次心绞痛复发的患者，经我们如上方案治疗都取得了出人意料的疗效，冠脉搭桥心绞痛复发者至今8年未再复发，而且可以从事体育运动及较重体力工作，冠脉支架者至今已三个月未再心绞痛。她们都停用了硝酸酯类药物。对待大动脉炎导致心肌梗死、心衰伴水钠潴留者，配合中药五苓散+真武汤+活血化瘀也可取得良好效果。

4.3大动脉炎肾动脉狭窄从临床来看大动脉炎肾动脉狭窄90%都是双侧性，只是轻重不一，出现的早晚不一而已，一旦影像学发现有一侧肾动脉狭窄就应想到另一侧也可能会在不久发生病变。在我们治疗的近例肾动脉狭窄患者中，未进行肾动脉手术或介入治疗的，只要住院时未发生肾萎缩者全部避免了肾萎缩，有些刚刚发生轻度缩小的也终止了继续萎缩。而放置了支架者有发生肾萎缩，而且即使支架成功多数也要再闭塞，如果支架后及时住院，由于积极治疗建立了侧支肾动脉，支架闭塞后仍然避免了肾萎缩。肾动脉狭窄性高血压不宜积极降血压，应根据心功能、脑缺血的情况尽量把收缩压控制在mmhg。在我们治疗的病例中有2例DSA后发生了造影剂肾病，一例死亡，一例血压不降肾功能不全。肾动脉狭窄常用处方六味地黄汤加味。

5.激素减量时出现的肾上腺皮质功能低下

一些患者服用激素特别是初期大量服用激素，而且服用时间较长后，会出现肾上腺皮质功能减退，导致血浆皮质醇水平下降并伴随身体相应不适症状。我们曾给予促肾上腺皮质激素注射治疗，但是效果并不理想，经我们给予中药温阳补肾的右归丸加味治疗，60%的患者血浆皮质醇得到明显提高。这也成为大动脉炎治疗后期的常用中药。

6.大动脉炎患者的多尿症有6例住院病人出现了多尿症，24小时尿量达到-ml，伴有低钾、低钠血症及乏力口渴等，我们曾经给予氢氯噻嗪、抗利尿激素等药物治疗，效果不佳，于是改用金贵肾气汤加入固摄肾气的中药，6例患者尿量全部恢复到ml。

7大动脉炎导致的肺动脉高压

如果单纯应用糖皮质激素加环磷酰胺等免疫抑制剂或单纯降肺动脉高压治疗效果不佳，必须将相互二者结合才会有效，如果配合中医辩证用药效果更好，在我们收治的10余例肺动脉高压为主要表现的大动脉炎患者，这样治疗临床症状全部都有明显改善，而且肺动脉压也明显下降，只有一个患者肺动脉压无明显改善，但是患者的临床症状仍然有较明显改善，有些患者入院时的肺动脉压mmHg，治疗一个月后竟然降到了70mmHg，还有些患者40-60mmHg的肺动脉压两个月后恢复到基本正常。

8.视力障碍及顽固性眩晕

这些患者主要见于严重颈动脉及椎动脉狭窄或闭塞，患者的视力障碍主要表现为失明、黒蒙、视物模糊，白内障等，有些患者眼底出现腊肠样改变，我们治疗了近10例完全失明患者，只有一个失明三个月合并轻度脑梗塞的12岁沈阳男孩经住院治疗一个月后治疗彻底复明，其余未出现明显视力改变，而对于合并白内障者，首先治疗大动脉炎然后又进行手术，视力虽未彻底复明，但取得了令患者及家属都很兴奋的视力改善。顽固性眩晕较为多见，我们一般先给与补气升阳+基本方案疗法，但是如果发生了眼底腊肠样改变，这些方法仍然效果不明显，我们加入注射怡开注射液后，患者表示眩晕好转。

9.胸、腹主动脉及下肢动脉狭窄

胸、腹主动脉狭窄都可以引起下肢无力，但二者有所差异，胸主动脉狭窄对心脏的影响更加明显，狭窄程度越严重、部位越靠近心脏对心脏的不良影响就越突出，如果病变比较局限经一段时间的药物治疗就可以球囊扩张，然后再进行药物治疗一个月，总体看远期效果很好。特别是儿童，扩张时有些虽不太满意，但是随着年龄增长局部管腔还会继续好转。如果病变部位广泛，扩张效果会不理想。腹主动脉狭窄一般出现症状较晚，临床容易忽视，一般经药物治疗效果都比较明显，也可以结合球囊扩张治疗。下肢动脉狭窄一般以股浅动脉最多见，而且病变范围广泛，一般不发生肢体坏死，但是我们收治的一个11岁男童，发生了足坏死，最后做了膝关节下截肢。

10.心力衰竭

大动脉炎引起的心力衰竭主要见于主动脉瓣返流、肾性高血压、胸主动脉狭窄等，对于主动脉瓣返流性心衰，我们积极治疗大动脉炎同时对症治疗心衰就可以获得较好的疗效，但是关键还是要做换瓣手术，可是愿意做大动脉炎引起的换瓣手术的心外科医生极少。肾动脉狭窄引起的肾性高血压一般预后良好，只要积极药物治疗，肾性高血压绝大多数都能下降，心衰也会随之而明显改善，多数恢复正常，包括心功能、心脏大小及临床症状等。如果一侧肾萎缩了完全没必要切除。胸主动脉狭窄引起的心衰采用基本方案+球囊扩张效果很好，远期效果肯定。也有2个10岁以下儿童严重狭窄导致心衰，由于家长不接受球囊扩张手术，我们单纯进行了药物治疗，发现2个月后患者心功能及症状等也明显改善基本正常，一年后查ＣＴＡ证实；狭窄处明显改善，而且产生较多侧枝循环，这样就使心脏负荷得到了显著下降。