ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤伴白血病样外

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现病史

患者，女，32岁

主诉：发热伴白细胞升高1月

5月31日无明显诱因出现发热，体温38.4℃，伴有咽痛，无寒战、头痛、咳嗽、腹痛、腹泻等。查血常规WBC14.6×/L，N82%，L10%，M8%，未见异常细胞。因中孕、考虑胎儿安全未用任何药物。此后发热反复、持续发作，体温波动于39-40℃。

06月04日因“胎儿宫内窘迫、先兆流产”收治于外院妇产科。血常规RBC2.72×/L，Hb92g/L；WBC34.8×/L，N64%，L22%，M10%，E2%，中幼粒2%；Plt×/L；胸部CT平扫示两肺上叶散在小结节，两下肺下叶渗出伴左侧少许胸腔积液，纵隔内、两肺门及两腋下淋巴结肿大，少量心包积液；彩超示颈部、颌下、锁骨上、双侧腋下、腹股沟多发肿大淋巴结。T-SPOT试验阳性，考虑结核感染可能大骨穿形态学及染色体检查无特殊异常提示；骨髓流式细胞术分析未见明显异常。

06月14日予HRZE诊断性抗结核治疗，并行药物性引产，辅助广谱抗生素治疗。

6月26日复查胸部CT两肺病变伴心包及两侧胸腔积液较前进展提示病灶进展，纵膈、双侧腋窝淋巴结肿大；多次血常规提示WBC进行性升高从30×/L至60×/L，淋巴细胞从50%升至70%，Hb波动于85-95g/L，血小板正常。

6月27日我院门诊血常规WBC65×，L69%，其中2%淋巴细胞形态偏幼稚，部分淋巴细胞胞浆拖尾。如下图：

6月27日我院门诊外周血流式细胞术：淋巴细胞占64.3%。表型如下图

既往史

7年前患“甲亢”，抗甲状腺药物治疗3年，余无殊。

病理报告

经试切片及免疫组化染色（右颈淋巴结吸取的细胞成分）：

可见部分体积较大的异型淋巴细胞，主要为CD30阳性

免疫组化：CK广（-），LCA（+++），CD3（部分阳性），CD20（散在少量阳性），Bcl-6（散在部分阳性），CD10（-），Mum-1（-），Ki-67（70%阳性），CD79a（散在少量阳性），CD15（散在少量阳性），CD30（约70%+++），ALK-1（+++），CD4（少量小淋巴细胞阳性），CD8（少量小淋巴细胞阳性），TDT（-），CD99（-），Per（++），GranB（++），抗酸染色（-）。

诊疗经过

入院当夜无明显原因下突发胸闷气急，无胸痛，心率次/分，呼吸32次/分。端坐位气促，唇略紫绀，双上肺可及哮鸣音，双下肢高度水肿。血气分析PaOmmHg，SaO%淋巴系统恶性增殖性疾病可能性大，暂停抗结核治疗，遂给予CHOP方案化疗，及抗感染治疗，病情好转。3周后（07-22）开始第2次CHOP化疗。

8月1日再次出现发热，体温39.5℃，伴头痛，给予抗感染及止痛处理无好转。

8月6日头痛明显加重，高热，伴频繁恶心呕吐。头颅CT示左颞叶可疑局灶性低密度影。腰穿脑脊液色微黄，压力mmH2O，常规及生化结果提示蛋白定性试验++，红细胞92/mm3，白细胞66/mm3，多核69%，单核31%；脑脊液蛋白4.69g/L，葡萄糖0.7mmol/L，氯化物.2mmol/L，乳酸脱氢酶54.0U/L。流式细胞术分析免疫表型同外周血。如下图：见大量体积较大的幼稚样细胞，另见部分中性分叶核细胞脑脊液流式细胞术与外周血相符。

诊断

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤伴白血病样外周血及神经系统累及