WHO造血与淋巴系统肿瘤分类2016版

WHO造血与淋巴系统肿瘤分类(版)

一、骨髓增殖性肿瘤

慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性

慢性中性粒细胞白血病

真性红细胞增多症

原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期

原发性骨髓纤维化，明显纤维化期

特发性血小板增多症

慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS

骨髓增殖性肿瘤，无法分类

二、肥大细胞增多症

皮肤肥大细胞增多症（CM）

系统性肥大细胞增多症

惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*

冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*

系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**

侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*

肥大细胞白血病（MCL）

肥大细胞肉瘤（MCS）

三、伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤

伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤

伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤

伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤

临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤

四、骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）

慢性粒单细胞白血病

不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性

幼年型粒单细胞白血病

伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类

五、骨髓增生异常综合征（MDS）

伴单系病态造血的MDS

伴环形铁粒幼细胞的MDS

伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS

伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS

伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS

伴孤立del(5q)的MDS

MDS，不能分类

临时病种：儿童期难治性血细胞减少症

六、伴胚系素因的髓系肿瘤

事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤

伴胚系CEBPA突变的AML

伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*

髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱

伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*

伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*

伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*

伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤

伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤

骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤

端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤

神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病

唐氏综合征相关的髓系肿瘤*

七、急性髓系白血病和相关肿瘤

伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病

AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1

AML伴inv(16)(p13.1q22)ort(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11

APL伴PML-RARA

AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLLT3-KMT2A

AML伴t(6;9)(p23;q34.1);DEK-NUP

AML伴inv(3)(q21.3q26.2)ort(3;3)(q21.3;q26.2);GATA2,MECOM

AML(原始巨核细胞)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL1

临时病种:AML伴BCR-ABL1

AML伴突变的NPM1

AML伴CEBPA等位基因突变

临时病种:AML伴RUNX1突变

伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病

治疗相关髓系肿瘤

急性髓系白血病，NOS

AML微分化型

AML不伴成熟型

AML伴成熟型

急性粒单细胞白血病

急性原始单核细胞/单核细胞白血病

纯红系白血病

急性原始巨核细胞白血病

急性嗜碱粒细胞白血病

急性全髓增殖伴骨髓纤维化

髓系肉瘤

唐氏综合征相关髓系增殖

暂时异常的髓系造血

唐氏综合征相关髓系白血病

八、系列未明急性白血病

急性未分化型白血病

混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1

混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3);MLL重排

混合表型急性白血病，B/髓系，NOS

混合表型急性白血病，T/髓系，NOS

九、B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOS

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1

临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样

临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

十、T原始淋巴细胞病/淋巴瘤

临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病

临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤

十一、成熟B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

单克隆B细胞淋巴细胞增多症*

B细胞幼淋巴细胞白血病

脾边缘区淋巴瘤

多毛细胞白血病

脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型

脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤

多毛细胞白血病变异型

淋巴浆细胞淋巴瘤

Waldenstrom巨球蛋白血症

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*

μ重链病

g重链病

α重链病

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*

浆细胞骨髓瘤

骨孤立性浆细胞瘤

骨外浆细胞瘤

单克隆免疫球蛋白沉积病*

结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）

结内边缘区淋巴瘤

儿童结内边缘区淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

原位滤泡肿瘤*

十二指肠型滤泡性淋巴瘤*

儿童型滤泡性淋巴瘤*

临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

原位套细胞肿瘤*

弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS

生发中心B细胞型*

活化B细胞型*

富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤

原发性中枢神经系统DLBCL

原发性皮肤DLBCL，腿型

EBV+DLBCL，NOS*

临时病种：EBV+黏膜皮肤溃疡*

慢性炎症相关DLBCL

淋巴瘤样肉芽肿病

原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤

血管内大B细胞淋巴瘤

ALK+大B细胞淋巴瘤

原始浆细胞淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤

临时病种：HHV8+DLBCL，NOS*

Burkitt淋巴瘤

临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*

高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*

高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS*

B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间

十二、成熟T-和NK肿瘤

T细胞幼淋巴细胞白血病

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病

侵袭性NK细胞白血病

儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*

种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*

成人T细胞白血病/淋巴瘤

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

肠病相关T细胞淋巴瘤

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*

临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*

肝脾T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿

塞扎里综合征

原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病

淋巴瘤样丘疹病

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤

临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤

临时病种：原发性皮肤肢端CD8+T细胞淋巴瘤*

临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病*

外周T细胞淋巴瘤，NOS

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤

临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*

结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*

间变性大细胞淋巴瘤，ALK+

间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*

临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*

十三、霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

经典霍奇金淋巴瘤

结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤

富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤

混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤

淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤

十四、移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）

浆细胞增生性PTLD

传染性单核细胞增多症样PTLD

鲜红滤泡增生性PTLD*

多形性PTLD

单形性PTLD（B和T/NK细胞类型）

经典霍奇金淋巴瘤PTLD

十五、组织细胞和树突状细胞肿瘤

组织细胞肉瘤

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞肉瘤

不确定的树突细胞肿瘤

指状树突细胞肉瘤

滤泡树突细胞肉瘤

成纤维细胞网状细胞瘤

播散性幼年黄色肉芽肿

Erdheim-Chester病* 　　 　　 　　 　　　

备注：与年分类不同者以*表示

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