淋巴管瘤可发生于身体的任何部位,
临床表现为质软肿块,生长缓慢,
主要表现为邻近组织器官受压症状,
继发感染或破裂出血则可有发热、疼痛等症状。
根据病变内所含淋巴管
扩张程度不同,组织学上将其分为3型:
1.单纯型
(毛细管型)淋巴管瘤,
由细小淋巴管构成,多发生于皮肤及黏膜;
2.海绵状淋巴管瘤
由较大的淋巴管构成,多见于上肢和腋部;
3.囊性淋巴管瘤(水囊瘤)
最多见,
由大的淋巴管腔隙构成,
伴有胶原和平滑肌。
淋巴管瘤的典型表现为
单房或多房囊性肿块,囊壁菲薄,
囊内容物密度或信号均匀,与水接近。
囊性淋巴管瘤:为少数明显扩张的淋巴管形成,常为圆形或类圆形的囊性病灶,边界清楚,囊壁菲薄,囊内密度均匀,CT值与水接近,MRI显示为均匀的长T1长T2信号。位于盆、腹腔内者常可发展巨大。病灶可为单房囊性或多房分叶状,多房者其内可见不规则纤维分隔,增强扫描可见囊壁及纤维分隔轻度强化。邻近组织受压移位或被包绕,但无明显浸润。
海绵状淋巴管瘤:为多发迂曲扩张的较大淋巴管形成,聚集而呈蜂窝状结构,病灶囊腔较囊性淋巴管瘤小,边缘不规则,部分可沿组织间隙延伸、包绕,与邻近组织分界欠清。病灶形态与海绵状血管瘤极为相似,但后者注射对比剂可见明显强化,而前者则无强化或仅见囊壁轻度强化。
血管淋巴管瘤:为淋巴管瘤同时合并血管瘤的一种类型,目前报道不多,且多为个案报道。影像学表现依其淋巴管和血管构成比例不同而表现不一,以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似,以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近。瘤体内出血时则可见“液.液”平面。
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