硬膜外淋巴瘤模仿者特发性肥厚性硬脊膜炎

近日，Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性，41岁，出现双下肢麻木、瘫痪3个月。MRI检查示椭圆状硬膜外肿块，范围从T2水平延伸至T4水平（如图1所示）。组织学检查结果示致密纤维组织伴炎性细胞浸润（如图2所示）。排除外伤、感染性疾病即自身免疫性疾病后，患者被诊断为特发性肥厚性硬脊膜炎（IHSP）。

图1.脊柱MRI检查图像。脊髓MRI影像学检查结果示椭圆形硬膜外肿块（如箭头所示），范围从T2水平-T4水平，该病变在T1加权成像图像（如图A所示）和T2加权图像（如图B所示）上显示围绕脊髓低信号强度，在脂肪抑制增强后T1加权成像显示显著均匀增强（如图C，D所示）。

图2.组织学检查图像。切除的标本在显微镜下提示致密纤维化（如图星号所示）伴有成纤维细胞增生（箭头）和淋巴发炎（如图箭头所示）（HE染色，显微镜放大倍）。

IHSP是一种罕见的炎症性疾病，其特点是硬脑膜增生性炎症。病因尚不明确，可以发生于任何年龄，通常累及颈、胸段硬脊膜，压迫相应脊神经根、脊髓，临床表现与其他椎管占位性疾病相似。硬脊膜炎症增厚造成压迫是该病出现一系列症状的基础，硬脊膜炎时，因硬脊膜增厚，可见椎体和脊髓之间异常组织增厚，造成椎管狭窄，脊髓受压。

IHSP典型的MRI影像学改变为长形硬膜外肿块伴周围增强改变，T2低信号强度伴周围强化改变。T2均匀强化是硬膜外恶性淋巴瘤的典型表现，诊断时容易将IHSP误诊为硬膜外恶性淋巴瘤。本例中患者T1加权成像图像和T2加权图像显示低信号强度包绕脊髓前后，在脂肪抑制增强后T1加权成像显示显著均匀增强，均提示IHSP的诊断。

本文来自丁香园。

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