血管瘤的命名和分类

一、传统分类

　　传统的血管瘤分类为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。

　　(1)毛细血管瘤：多见于婴幼儿期，发生在面部及口腔黏膜表浅部位。由增生的毛细血管组成，最常见的是草莓状，微高出表面，色鲜红或紫红，边界清楚，压之可褪色，称为草莓状毛细血管瘤。如不高出表面，呈大片平坦红色斑者称为葡萄酒斑。

　　(2)海绵状血管瘤：见于面部及口腔黏膜深部，由扩大的静脉管或窦腔所构成。病变隆起于皮肤或黏膜表面，并向深部组织扩展，透过皮肤可见病变呈青蓝色，形状不规则，表面高低不平，柔软如海绵样，压之可缩小，压力去除后立即恢复原状，头低时增大。可触及硬结状静脉石，穿刺可抽出血液。可累及颌骨，并可影响面容，引起面部畸形和功能障碍。

　　(3)蔓状血管瘤：是动脉和静脉直接交通的脉管畸形，病变区皮下扩张血管呈蔓状纡曲，有明显搏动和震颤，听诊可有吹风样杂音，表面皮肤呈暗红色。

　　20世纪80年代Mulliken和Glowacki等提出了生物学分类方法。将“血管瘤”分为血管瘤和脉管畸形两大类。即依照血管病变组织发生上的不同来分类。具有血管内皮细胞

　　增殖的为血管瘤，而不具有增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变为脉管畸形。由于血管的来源及组织学上分类有毛细血管、静脉、动脉三大类，因此血管瘤及脉管畸形就是这3种血管发生的“增殖”或“畸形”病变。同时可能出现3种血管交叉合并的“畸形”或“增殖”。另外，从血流的物理状态角度又可将脉管畸形分为低流速血管畸形和高流速脉管畸形。

　　新的分类方法进一步从血管病变发生、发展的生物学特性方面区别各种血管病变，对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断其预后等方面有更为实际的临床指导作用。

　　真性血管瘤(hemangioma)，包括草莓状血管瘤(strawberryhemangioma)和混合型血管瘤(mixedhemangioma)，其特点是病变多在出生后1个月内出现，生长迅速，1岁左右可停止生长，有的可逐渐退化。但据我们观察，头面部血管瘤相当一部分很少退化，故必须早治疗。另一类为脉管畸形(vasculrmalformation)，包括葡萄酒色斑(毛细血管瘤)、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤(plexiformhemangioma)，它们多在出生时发现，不会自行退化。

　　血管瘤具有快速生长的特点，特别是在出生后第一年。尽管血管瘤是良性的，但它能破坏周围组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童美容缺陷，另外也可导致功能障碍。在少数情况下，血管瘤又有恶性进程特点，可出现诸多并发症，如溃烂、出血、感染等，甚至危及患儿生命。因此，出生后如发现有血管瘤应及时就医，在病变较局限时采用手术等治疗可较彻底消除病变，由于病变局限，手术也不致引起较严重的面部畸形，如不及时治疗，瘤体随时间推移逐渐增大，此时切除后可因大面积组织缺损导致严重术后畸形;甚至可由于波及重要结构而不能根治，某些血管瘤(如颌骨中心性血管瘤)可突然破裂，造成致死性大出血，这种类型的血管瘤也应及时就医，在医师指导下，选择最佳治疗方式和时机，在充分准备的情况下手术，可极大降低手术风险。

　　最新分类

　　以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型三类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在此之后，Jackson(年)、Waner和Suen(年)在Mulliken等基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。

　　年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，重新明确了血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。

　　1.血管瘤(hemangioma)。

　　2.脉管畸形(vascularmalformation)。

　　(1)微静脉畸形(venularmalformation)：包括中线型微静脉畸形和微静脉畸形两类。

　　(2)静脉畸形(venousmalformation)。

　　(3)动静脉畸形(arteriovenousmalformation)。

　　(4)淋巴管畸形(lymphaticmalformation)：又分为微囊型与大囊型两类。

　　(5)混合型畸形(mixedmalformation)：含静脉一淋巴管畸形(venous-lymphaticmalformation)和静脉一微静脉畸形(venous-venularmalformation)两型。

　　三、新分类法与旧分类法的比较

　　1.肿瘤病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其他均属脉管畸形。旧分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

　　2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～ym)。临床上葡萄酒色斑(port-winestain，PWS)应属微静脉畸形而不是毛细血管型。静脉畸形应为旧分类中的海绵状血管瘤。

　　3.淋巴管畸形的微囊型包括了旧分类中的毛细管型和海绵状淋巴管瘤;而大囊型则相当于旧分类中的囊肿型或囊性水瘤。

　　4.混合型中的静脉一淋巴管畸形应指旧分类中及临床常见的海绵状淋巴管瘤。而微静脉一淋巴管畸形则系指旧分类中的毛细管型淋巴管瘤或血管淋巴管瘤。

　　年，Boon、Enjolras和Mulliken引入了先天性血管瘤(congenitalhemangioma)的概念，对出生时即出现病变的患儿进行了临床检查、病理活检和影像学诊断(其中，2例在胎儿超声检查时就已被确诊)，通过组织学和免疫组织化学方法进行比较，将先天性血管瘤定义为先天性非进展性血管瘤(congenitalnonprogressivehemangioma)。其特点：①病变组织毛细血管增生呈小叶状，周围是大量沉积的含铁血黄素及纤维化变性的基质。可以有薄管壁的脉管形成;缺乏正常形态的新生血管。②GluTl型抗原、Ley型抗原(lewisyantigen)反应低下;而普通婴儿血管瘤则呈现高度表达。③先天性非进展性血管瘤患儿出生时即被发现，部分患儿在胎儿时期即被超声检查发现，出生后没有明显的增殖期，直接进入自然消退期，消退速度超出一般婴幼儿血管瘤。

　　同年，国际脉管性疾病研究协会(ISSVA)采用Mulliken的生物学分类，Enjolra和Mulliken将血管瘤(除外婴儿血管瘤)又增加了卡波血管内皮瘤(kaposiformhemangioen-

dothelioma)、簇状血管瘤(tuftedangioma)、纺锤形细胞血管内皮瘤(spindlecellheman-gioendothelioma)、其他罕见血管内皮瘤(otherrarehemangioendotheliomas)和皮肤获得性脉管肿瘤(dermatologicacquiredvasculartumors)。

　　四、婴幼儿随管瘤的分类

　　婴幼儿血管瘤(infantilehemangiomas，IHs)是指出生后快速生长，婴幼儿期缓慢完全退化的血管瘤，是一种真性肿瘤，特指IHs。年Mulliken和Glowacki发表了一篇重要的文章，根据血管异常的生物学及组织学特点，将血管性疾病分为血管瘤及血管畸形。他们所指的血管瘤即婴儿型血管瘤是真正的肿瘤，脉管畸形包括毛细血管瘤、动脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形及动、静脉瘘，为脉管畸形、非肿瘤。但其他学者仍有不同看法。年在罗马举行了国际血管瘤研讨会(ISSVA)，会上根据细胞学特点、血流动力学特点、临床生物学特征制定了血管异常的最终分类，婴儿型血管瘤IHs属于真性肿瘤、脉管畸形，包括单纯型及复合型等，见下图。