经典病例导致该例患者死亡的病因是什么

来源：医脉通

　　患者，女，51岁，有吸烟史。因急性呼吸窘迫入急诊科。两个月前患者出现运动加剧的呼吸困难以及干咳。3天前端坐呼吸、下肢水肿和静息呼吸困难加重。无胸痛、发热、厌食、腹痛和体重下降。患者肥胖，血压正常。需要非重复吸入面罩给氧以维持血氧饱和度（SpO2）90%.

　　患者有弥漫性肺湿啰音，颈静脉怒张，胫前凹陷性水肿。无心脏杂音或奔马律。心电图显示窦性心动过速（bpm），除了D-二聚体为ng/mL,血常规无明显异常。血清降钙素原水平正常。胸片显示肺水肿（图1A），CT显示无淋巴结肿大或肺栓塞，但是小叶间隔增厚以及磨玻璃影（图1B）。

图1（A）胸片显示肺水肿。（B）CT显示小叶间隔增厚以及磨玻璃影

　　心超显示左室收缩功能正常，但是室间隔左移。右心脏导管测得肺动脉收缩压为68mmHg,肺毛细血管楔压为10mmHg,热稀释法测得的心脏指数为3.2L/min/m2.所有微生物学和免疫学检查均为阴性结果。使用利尿剂和机械通气后，胸片上肺部表现和动脉氧分压/吸入氧分数比有所改善，但是接下来几天又恶化，两周后患者死于进展性低氧血症和右心脏衰竭。

　　问题：你认为导致患者最终死亡的病因是什么？

　　答案：肺肿瘤血栓性微血管病（PTTM）

　　胸腔积液的细胞学检查发现印戒细胞。胃镜检查显示，胃窦后壁有一个5厘米的不规则溃疡，活检证实为腺癌。患者死亡后，肺部尸检证实了PTTM的诊断（图2）。

图2.纤维细胞增殖和肿瘤栓塞而闭塞的动脉（箭头）（HE,×）

　　讨论：PTTM是一种认识不足的临床病理现象，约见于3.3%的腺癌尸检病例中。约60%PTTM起源于胃癌。胃腺癌患者的发生率可达26%.肺血管内的微小癌栓，可能损伤血管内皮，激活凝血系统，导致纤维细胞性内膜增生。肿瘤细胞常能在患者动脉周围的淋巴管内发现。

　　PTTM临床表现包括呼吸困难、咳嗽、亚急性肺源性心脏病等。胸部平片常表现为双侧肺浸润。CT扫描表现，包括磨玻璃样影、树丫状影、支气管血管束增粗及胸腔积液。小叶间隔增厚提示患者已并发了癌性淋巴管炎。

　　根据本例患者的临床表现、影像学检查结果、及肺动脉高压表现，除PTTM外，其鉴别诊断还应包括肺部的静脉闭塞性疾病。

　　使用楔形肺动脉导管，经支气管镜肺活检或开胸肺活检取得标本，进行肺微血管细胞学检查，通常可以对该病作出临床诊断。

　　PTTM几乎都是致命的；患者从氧疗开始后的中位生存时间约为9天。针对原发肿瘤的治疗，仍是该病唯一的治疗选择；但患者较差的身体状况常常对治疗产生阻碍。

（医脉通编译自：Thorax;70:.）