经典病例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

病史：男，62岁，发现左腹股沟淋巴结肿大2周，伴进行腹性胀，纳差。无腹泻，无便血，无排尿困难或血尿。B超提示肝脏弥漫性病变，脾大，腹腔积液。下腹部CT显示盆腔积液，盆腔内及腹股沟区淋巴结肿大。血检EBV抗体阳性，结核相关抗体阳性。查房发现患者颈部也有淋巴结肿大，腹水进行性增多。病人较前衰弱。前些时体温38.2度。现无低热。

标本名称：左腹股沟淋巴结

肉眼检查：淋巴结1.6×1.4×0.6cm，切面灰白灰黄色，质嫩。

您的诊断：

1）副皮质区反应性增生？

2）血管免疫母细胞性淋巴结病（淋巴结不典型增生）？

3）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤？

4）经典型霍奇金淋巴瘤-淋巴细胞富有型？

5）血管免疫母细胞样T细胞淋巴瘤？

6）富于T细胞/组织细胞性大B细胞淋巴瘤？

7）其他？

本例的诊断比较困难。仔细观察形态特征，分析其临床表现，还是能理出诊断思路的。非常感谢金主任对诊断与鉴别诊断的精辟而又简明的分析。

学习学习。王主任给的提示图特点：大量新生血管，其间主要有两种细胞：一种是浆样小淋巴细胞，另一种为大的核仁明显的免疫母细胞样细胞。难道真的是AITL？该病人EBV抗体阳性，反应性增生难以排除。需要免疫组化鉴别：CD3,，CD43，CXCL13，CD10,CD20，CD79a，Ki67，CD30，CD34。

上面的HE形态还是很像AITL的，给出的免疫组化其中B细胞的标记也很像（AILT就是B、T的分布很独特，B阳的地方T就很少，简单说就是B细胞表达的地方很干净，很少混有T细胞），KI-67也不低，但是AILT的CD21很有特点（是大乱网，或者叫风吹过的网），该例明显不同，基本没网，李甘地教授曾经说过AILT后期可以网消失，但是这样的病例非常的少。所以该例我想诊断AILT还有待进一步补充CD10（大概40%的病例阳性）、Cxcl-13还有一个重要的是EBER，这个病例的病史上说EBV阳性的，如果EBER在这个病例里大量细胞表达（包括小细胞和大些的异形的肿瘤细胞），那我觉得这个还是诊断EBV相关的淋巴组织增殖性疾病，2-3组比较合适。

Dr.srju真是一位“快枪手”，IHC图片刚上完，就进行了精辟评析。谢谢！

关于树突网的显示，明天上传D2-40的标记图片。

因血EBV+，没有做EBER。

AITL是滤泡辅助T细胞（TFH）来源的T细胞淋巴瘤，特指类型。

从血管免疫母细胞性淋巴结病到AITL的研究已经历了30多年的历程。

上世纪70年代中期最初提出诊断血管免疫母细胞性淋巴结病的3项组织学标准（所谓三联征）为

临床上这种病例主要为老年人（60岁左右），有明显的全身症状（发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎（胸腹水）、自身免疫病、多克隆性Gamma球蛋白升高等。

对这些病例的随访发现部分病例转变为T细胞淋巴瘤，因此，日本学者提出血管免疫母细胞性淋巴结病为AITL的观点。

英国的Dogan医生是研究AITL的代表，年初他研究发现AITL中的肿瘤性T细胞表达CD10，在AJSP发表文章认为是IHC诊断AITL的鉴别点。

年Dr.Dogan访问我科时专门提到AITL中肿瘤性T细胞异表达（aberantexpression)CD10的问题。

WHO淋巴造血组织学分类将AITL归类为外周T细胞淋巴瘤，特殊类型。

“AITL”与“血管免疫母细胞性淋巴结病”鉴别诊断可以说很难，也可以说不难。如何理解？AILT有一个疾病发生发展过程，当活检的淋巴结中出现较多的肿瘤性T细胞时，根据临床表现、上述组织学三联征、加上成簇的透明细胞（肿瘤性T细胞）基本可考虑为AITL，此时IHC标记有FDC网增大、肿瘤细胞CD3+、CD4+、CD10+、CXCL10+、PD-1+就能确定AITL。

但在疾病的早期或活检淋巴结中的肿瘤细胞少，不易辨别时，诊断就非常困难。因此，有学者提出诊断为“淋巴结不典型增生”。此阶段的诊断往往需要分子病理技术辅助，看看是否有TCR的克隆性重排。

“滤泡燃尽”是AITL形态描述一术语，并被认为是特点之一。但最近文献报道AITL少数病例可“滤泡增生”。

关于EBV感染与AITL诊断：AITL中EBV感染的是B细胞而不是肿瘤性T细胞，因此，对AITL的诊断无直接意义。但是，存在EBV感染的病例，其B细胞可增生和转变为大B细胞淋巴瘤。

AITL中也可出现CD30+EBV+B细胞+的RS样细胞。

1）三联征；

2）成簇透明细胞；

3）IHC肿瘤细胞TFH标记+；

4）临床综合征群。

感谢王主任提供的好病例！

感谢金主任精彩点评分析。下两张图片为D2-40标记的树突网。

拟诊断：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）。

本单位诊断：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma，AITL）。

医院朱雄增教授复诊意见：AITL。

谢谢各位专家和网友参与本例讨论。

年9月引进医院

年4医院医院管理

年赴法国巴黎第五大学COCHIN医院病理科专修临床外科病理

现任医院病理科主任；同济大学病理学教授，主任医师，博士生导师；华夏病理网系统病理、专科病理版主，疑难罕见专家。

擅长临床肿瘤病理诊断、微癌的早期诊断；各种恶性肿瘤的免疫病理鉴别诊断分类及其预后的猜测；肾活检等免疫荧光病理分类与超微病理诊断；多种病毒与肿瘤相关基因的分子病理诊断等。发表多本著作，已参编专著三本。

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