专科知识认识儿童白血病

01

认识血细胞

人类血液含血细胞和血浆两大部份，血球包括白细胞、红细胞及血小板。大多数白细胞依其机能可分为中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，可对抗微生物。红细胞负责氧气的运送，供给全身需要，并将二氧化碳经由肺部排出。血小板具有凝血功能，可以防止出血。这些血细胞的始祖就是骨髓内的造血干细胞（stemcells），干细胞在骨髓内经过连续的分裂和成熟分化过程，成为成熟的血球，释放到周边血液里，循环于全身。

02

什么是白血病

白血病俗称血癌，是白血球失去正常血液细胞应有的分化能力，而异常增生所致。这些不正常的白血球（白血病芽细胞）逐渐取代骨髓内正常的造血细胞，同时也影响红血球及血小板的造血。白血病在儿童癌症发生率中居于首位，根据儿童癌症基金会统计的结果，约占所有儿童癌症的31%左右，可分为急性淋巴性白血病（ALL）、急性骨髓性白血病（AML）、慢性骨髓性白血病（CML），其中急性白血病占95%以上，慢性骨髓性白血病较少见。

03

白血病的分类及临床表征

01

一、急性淋巴性白血病（ALL）

急性淋巴性白血病（ALL）最常见于3-5岁儿童。与急性骨髓性白血病（AML）的比例约为3：1。常见的临床症状如下：

(一)贫血：容易疲倦、脸色苍白，这是因为血红素降低所致。

(二)容易出血：如流鼻血、牙龈出血、皮肤出现细的出血点，有时加上大的瘀斑。

(三)不明原因发烧：由于癌细胞迅速生长、破坏，分泌特殊细胞激素，引起发烧。

(四)淋巴腺肿大：但不会觉得疼痛或压痛，通常较硬，不太动，发生于前、后颈部、腋窝或鼠蹊部。儿童时期淋巴腺会发育，通常在后颈部及鼠蹊部可摸到其肿大，一般小、有弹性、可动，则属正常。

(五)体重减轻或生长停滞。

(六)骨头疼痛：尤其在膝盖上下方最明显，持续疼痛难忍，与正常的生长痛不同。常被误诊为关节炎。

(七)器官肿大：白血病细胞侵犯到肝脏、脾脏、淋巴腺、胸腺等，引起器官肿大。例如小孩上腹部肿，可能是肝脏、脾脏肿大。

(八)骨髓外侵犯：男童睪丸也可受白血病细胞侵犯而肿大，机率只有两百分之一。中枢神经系统白血病的机率，约十分之一。

(九)急性淋巴性白血病较骨髓性有机会发生『肿瘤细胞（或白血病细胞）崩解症候群』。因为白血病细胞大量崩解，造成新陈代谢危机。

(十)严重感染。

02

二、急性骨髓性白血病（AML）

常见的临床症状如下：

(一)贫血：容易疲倦、脸色苍白，这是因为血红素降低所致。

(二)容易出血：如流鼻血、牙龈出血、皮肤出现细的出血点，有时加上大的瘀斑。

(三)不明原因发烧：由于癌细胞迅速生长、破坏，分泌特殊细胞激素，引起发烧。

(四)淋巴腺肿大：但不会觉得疼痛或压痛，通常较硬，不太动，发生于前、后颈部、腋窝或鼠蹊部。儿童时期淋巴腺会发育，通常在后颈部及鼠蹊部可摸到其肿大，一般小、有弹性、可动，则属正常。

(五)体重减轻或生长停滞。

(六)骨头疼痛：尤其在膝盖上下方最明显，持续疼痛难忍，与正常的生长痛不同。常被误诊为关节炎。

(七)器官肿大：白血病细胞侵犯到肝脏、脾脏、淋巴腺、胸腺等，引起器官肿大。例如小孩上腹部肿，可能是肝脏、脾脏肿大。

(八)中枢神经系统白血病：机率不到十分之一。

(九)但是有三点是急性骨髓性特有的：

1.在M3型白血病，在诊断时都有散布性血管内凝血现象，容易出血。以特效药治疗，可渐减少出血威胁。

2.在M4或M5型白血病，牙龈常因白血病细胞侵润而肥厚、肿大。

3.某些病人，尤其在M2、M4、M5型，白血病细胞可形成肿块（绿色瘤，chloroma），出现在体表，或在体内。

(十)白血球数目高于十万者，可阻塞脑或肺部血管，造成多处脑血管栓塞、出血，或呼吸衰竭，而造成莫大危机。较易发生于急性骨髓性白血病。

(十一)严重感染。

03

三、慢性骨髓性白血病（CML）

可分为幼年型及成人型，成人型具有特殊的费城染色体（Philadelphiachromosome）。依其病程可分为慢性期、加速期、芽球期。初期症状可能只有疲倦、发烧、体重减轻、贫血、脾肿大等；当疾病演变至加速期时，常见到肝脾肿大、不正常白血球增生；到了芽球期则病情与急性白血病相似。白血病初期症状常和一般常见的儿童疾病类似，例如食欲减退、发烧、疲倦等，诊断常常会延误。

04

诊断、检查

白血病的诊断必须靠抽取血液和骨髓做抹片检查，由抹片上确定白血球的形态特征。

白血病的主要检查包括：

一、完整的病史收集与身体检查评估。

二、血液检查：抽血检查各种血球的数目及白血球的形态。

三、骨髓检查：经过消毒及注射麻醉剂后，病人俯卧或侧卧，从肠骨嵴（穿过皮肤就达到了）抽取少量骨髓血，了解白血球的形态。

四、脊髓液检查：即腰椎穿刺，水状的脊髓液（俗称龙骨水）会自动滴出。检查不正常的白血球是否侵犯到中枢神经。一般骨髓检体含有很高比率的白血病细胞，适合用来鉴定白血病。检查的方法，包括白血病细胞经一般或特殊染色呈现的形态、免疫亚型、染色体检查、分子生物学检验等。急性淋巴性白血病依免疫亚型，可分为T细胞、B细胞和B前驱细胞，可帮助决定治疗方式。急性骨髓性白血病依形态可分为M0-7八型。

大部分急性白血病的白血病细胞，有染色体转位，或染色体数目异常。染色体检查加上分子生物学检验，能完全且正确的鉴定各种转位，及基因变异，对预估急性淋巴性白血病和急性骨髓性白血病治愈的机率，和选择适当的治疗方式（例如该作造血干细胞移植与否）非常重要。

05

治疗

01

一、急性淋巴性白血病（ALL）的治疗

根据发病时的年龄、血球数、是否有特殊染色体转位等条件，将急性淋巴性白血病分成三群：标准危险群（standardrisk）、高危险群（highrisk）、最高危险群（veryhighrisk），给予轻重不同的治疗。目前全国的儿童急性淋巴性白血病标准治疗，是由台湾儿童癌症研究群（TaiwanPediatricOncologyGroup,TPOG）拟定的。

标准危险群（standardrisk）及高危险群（highrisk）男生的疗程约为3年，女生约为2.5年，最高危险群（veryhighrisk）的疗程约2年。急性淋巴性白血病（ALL）因对化学治疗反应较佳，一般不先考虑造血干细胞移植。

百分之七的病人，包括带有费城染色体者、染色体数目很少者、不易缓解者，在得到缓解时，若有组织抗原相合的兄弟姐妹，最好能做移植。

每个孩子对化学药物的敏感度及反应都不同，有时您的孩子可能会出现一些副作用或血球降低的情况，此时医师会评估病童的状况，暂停化学治疗，待病况允许后就会继续治疗，因此您的疗程可能会比上述的时间稍微拉长。

治疗计划可分为引导缓解期、巩固疗法、再次引导缓解、脊髓液注射、维持疗法等阶段。

（一）引导缓解期：

诊断后的5周为引导期，藉由药物使骨髓恢复正常功能，使血球数目正常，而达到『缓解』状态，此时白血病细胞应小于5%，这个阶段的目标是『除恶务尽』，所以治疗较重，须要住院治疗至少3周。常使用Prednisolone、Vincristine、Epirubicin（或Idarubicin）、L-asparaginase等药物（视不同治疗方案而定）。然而若『缓解』成功后即停止治疗，则经过1-2个月至1年多，疾病仍会复发，所以引导期后必须接着巩固疗法。

（二）巩固疗法：

即更换药物组合，把残留的癌细胞消灭，常使用高剂量MTX、6-MP等药物（视不同治疗方案而定），此种疗法约需8-11周，每2周需住院治疗5天左右。

（三）再次引导缓解：

再次给予类似引导缓解的药物，在治疗初期就尽量消灭白血病细胞至最少量，以提高治疗效果。

（四）中枢神经系统的预防：

在引导缓解及巩固治疗的同时，即进行中枢神经系统的预防，即将抗癌药物打入脊髓鞘内（即腰椎注射、背针）。抗癌药物可以循着脊髓液循环，消灭躲在脑膜内的癌细胞。同时也留置脊髓液，检查中枢神经系统是否受到侵犯。

腰椎注射可以在门诊治疗，医师可能会使用镇静或麻醉药物使病童暂时睡着，以利执行；或使用止痛贴剂使病童较不感到疼痛。执行时，病童应采抱膝拱背姿势，呈虾米状。

打完腰椎注射须俯卧，垫高臀部，躺30分钟至1小时，让药物可以有效随脊髓液循环，保护脑部。等待不觉得晕眩、呕吐后，就可以回家休息。最高危险群（veryhighrisk）的病童视病情需要可接受颅部放射线照射，或以定期腰椎注射代替。

（五）维持疗法：

巩固期结束后即进入维持期，定期口服或注射抗癌药物，常使用Dexamethasone、Vincristine、Ara-C、Endoxan、6MP、MTX等药物，这个阶段约74周到周不等（视不同治疗方案而定），通常在门诊治疗即可。

另外在治疗的过程中，每周3天早晚口服Baktar（通常在周一、三、五吃，方便记忆），用来预防肺囊虫肺炎。除非颗粒性白血球（颗粒球、中性球）低时医师特别指示暂停服用，否则应按时吃药，直到治疗结束后数个月（视不同治疗方案而定）才可停药。白血病化学治疗容易发生此种特殊肺炎，死亡率很高，而Baktar可有效预防此肺炎。（另请参阅本会其他卫教手册）

02

二、急性骨髓性白血病（AML）的治疗

目前全国的儿童急性骨髓性白血病标准治疗，是由台湾儿童癌症研究群（TaiwanPediatricOncologyGroup,TPOG）拟定的。治疗目标在使疾病得到『缓解』，再接着后续治疗达到治愈。

M3型（又称急性前骨髓性白血病，APL）使用口服全反式维他命A酸（ATRA）佐以化学治疗；其余各型的治疗计划可分为引导缓解期、缓解后治疗、脊髓液注射等阶段。

（一）引导缓解期：

诊断后数周为引导期，藉由药物使骨髓恢复正常功能，使血球数目正常，而达到『缓解』状态，此时白血病细胞应小于5%，这个阶段的目标是『除恶务尽』，所以治疗较重，需要住院治疗。常使用Ara-C、Anthracycline等药物（视不同治疗方案而定）。然而若『缓解』成功后即停止治疗，则经过1-2个月至1年多，疾病仍会复发，所以引导期后必须接着治疗。

（二）缓解后治疗：

以不同药物组合（高剂量Ara-C、VP-16、Mitoxantrone、Endoxan、MTX、6MP等，视治疗方案而定）继续治疗。

（三）中枢神经系统的预防：

在引导缓解及巩固治疗的同时，即进行中枢神经系统的预防，即将抗癌药物打入脊髓鞘内（即腰椎注射、背针）。抗癌药物可以循着脊髓液循环，消灭躲在脑膜内的癌细胞。同时也留置脊髓液，检查中枢神经系统是否受到侵犯。

医师可能会使用镇静或麻醉药物使病童暂时睡着，以利执行；或使用止痛贴剂使病童较不感到疼痛。执行时，病童应采抱膝拱背姿势，呈虾米状。

打完腰椎注射须俯卧，垫高臀部，躺30分钟至1小时，让药物可以有效随脊髓液循环，保护脑部。等待不觉得晕眩、呕吐后，就可以起床活动。

急性骨髓性白血病（AML）的疗程约8-10个月，每个孩子对化学药物的敏感度及反应都不同，有时您的孩子可能会出现一些副作用或血球降低的情况，此时医师会评估病童的状况，暂停化学治疗，待病况允许后就会继续治疗，因此您的疗程可能会比上述的时间稍微拉长。在达到『缓解』后，少数带有不良染色体变化者，或不易达到缓解者，若有适当的骨髓捐赠者，才需考虑接受骨髓移植。（另请参阅本会其他卫教手册）

另外在治疗的过程中，每周3天早晚口服Baktar（通常在周一、三、五吃，方便记忆），用来预防肺囊虫肺炎。除非颗粒性白细胞（颗粒细胞、中性细胞）低时医师特别指示暂停服用，否则应按时吃药，直到治疗结束后数个月（视不同治疗方案而定）才可停药。白血病化学治疗容易发生此种特殊肺炎，死亡率很高，而Baktar可有效预防此肺炎。

03

三、慢性骨髓性白血病（CML）的治疗

慢性骨髓性白血病（CML）慢性期，一般白血球数目高，先以Hydroxyurea治疗，紧接着以近年来的新药Glivec治疗，相当有效。但骨髓移植是唯一可根治疾病的治疗，因此若有适当的兄弟姐妹骨髓捐赠者，应考虑接受骨髓移植。

06

复发

白血病有时会复发，因为治疗后残存的少数癌细胞在各种检查中很难以发现，要等到这些癌细胞又增生到相当程度时，病症才会再出现。即使如此，您也不用灰心，因为治疗白血病有好几种方法，医护人员会研判当时的病情给予最好的治疗。

儿童白血病的治疗，由整个治疗团队执行。团队和父母一样，都是以照顾病童为最高的任务。团队的成员，不管是专科医师，或专科护理师，都是您咨询的对象。若有问题，尤其对于该如何照顾病人，请您即与治疗团队讨论。

家长的照护和协助，是病童治愈的最大功臣。

赞赏

长按