儿童中枢神经淋巴瘤一例

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状，晚期可侵犯神经系统，出现神经系统受累症状，但早期仅表现为神经系统症状者少见。我院年3月收治1例伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）患儿，临床以双下肢无力、尿潴留、腰背部疼痛为主诉来诊，初期诊断为急性脊髓炎，因治疗效果差，且后来头颈部出现皮下包块，经组织活检，病理诊断为BL。现报告如下：

1、临床资料

患儿，女，11岁9月，因“尿潴留3天，行走障碍1天”入院入院前3天出现尿潴留，便秘，并诉腰背部疼痛，站立时明显，入院前1天出现行走困难，不能站立。入院查体：生命征平稳，体重58kg，一般情况稍差，神志清楚，面色可，颜面浮肿，双侧颈部可触及豌豆大小的淋巴结，质地韧，边界不清，无压痛，腋窝、腹股沟区淋巴结无肿大，心肺查体无特殊，腹软不胀，肝脾无肿大，双下肢痛觉过敏，肌张力减低，肌力Ⅰ级，上肢肌力、肌张力正常，腹壁反射、膝腱反射弱，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

辅助检查结果：血常规：白细胞11×/L，N73.5%，L18.3%，血红蛋白g/L，血小板×/L；淋巴细胞亚群正常；体液免疫正常；肝肾功、电解质正常，铁蛋白正常，乳酸脱氢酶U/L（增高）；EB病毒核心抗原IgG阳性，IgM阴性，衣壳抗原IgG阳性，IgM阴性，早期抗原IgM阴性。EB病毒DNA阴性。颈部B超提示双侧颈部淋巴结肿大。腹部B超提示脂肪肝。MRI提示：脑膜强化，颈、胸、腰椎未见异常；脑脊液检查：白细胞72×/L，单核细胞百分率73.6%，多核细胞百分率26.4%，蛋白0.29g/L，葡萄糖4.14mmol/L，氯化物mmol/L。

治疗经过：入院后考虑急性横贯性脊髓炎，给予免疫球蛋白20g×4天，甲泼尼龙0.5g×3天冲击，之后改为泼尼松20mg，tid”，并给予抗感染、抗病毒，营养神经，脱水等综合治疗，患儿肌力逐渐好转，但出现巴氏征阳性、踝阵挛阳性，肌张力增高，腱反射活跃等表现，入院第7天可下地行走，但一直有尿潴留；入院第10天，患儿再次出现腰背部疼痛，剧烈难忍，下肢麻木，双下肢肌力降为0级，且头颈部出现多个鹌鹑蛋大小包块，联系外科会诊行颈部包块活检，病理确诊为“伯基特淋巴瘤”。

2讨论

中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)是一种原发或继发于中枢神经系统的恶性肿瘤。原发性CNSL（PCNSL）为非霍奇金淋巴瘤侵入脑、脑膜、脊髓、神经根及眼，临床非常少见，先天性或获得性免疫缺陷是发生PCNSL的高危因素[3]。临床上起病急，进展迅速，表现为局灶神经系统损伤如认知缺损、偏瘫、语言障碍等非特异性颅内压增高症状，少数患者可有癫痫样发作。脊髓受累时可出现颈背部疼痛及相应脊髓病变的症状和体征。很少出现一般淋巴瘤常见的全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。脑脊液检查可发现脑脊液蛋白增高，淋巴细胞增多，MRI在诊断中具有重要地位，典型特征是均匀的单个或多个对比度增强的病变，周围有水肿带。但确诊PCNSL必须以组织学证据为基础。由于病变取材困难，影像学特征又缺乏特异性，故诊断有一定难度。

本例患儿以双下肢截瘫、感觉障碍、尿潴留为主要表现，做脑脊液示白细胞72*/L，单核细胞占73.6%，临床诊断为横贯性脊髓炎，但做脊髓MRI未报告有异常改变。初始按急性脊髓炎治疗，给予免疫球蛋白、甲基强的松龙冲击，病情有明显缓解，3周时患儿双下肢肌力升至Ⅳ级，排便功能正常，但之后患儿又突然出现下肢瘫痪，并诉腰背部剧烈疼痛，且头部皮下出现多个包块，联系外科行包块活检，病检结果证实为伯基特淋巴瘤。

此患儿我们诊断为中枢神经系统淋巴瘤，病变部位首先在脊髓，检索相关文献发现此类病例非常罕见。但为什么出现脊髓炎表现时MRI影像上却未见异常，我们未能找到合理的解释，可能与脊髓神经的束型损害，病程早期有功能损害但尚未出现影像学改变，或者MRI本身的局限性有关。当然，这还需要更多权威专家的进一步证实。

CNSL生长迅速，病程短，预后较CNS外的淋巴瘤差。治疗手段包括手术、放疗、化疗或鞘内用化疗药物，但选用何种化疗方案、药物剂量、是否放疗等，目前均无标准的治疗规范。不过，无论给予何种治疗，中位生存期也仅3-6月。此患儿确诊后转到我院血液科进行化疗，目前仍在化疗中，其预后我们将会继续追踪观察。

参考文献

[1]SwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,etal.WorldHealthOrgnizationclassificationoftumoursofhaematopoieticandlymphoidtissues.Lyon:IARCPress,:-.

[2]高怡瑾.儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗.实用儿科临床杂志，,27（3）：-.

[3]GerstnerER,BatchelorTT.Primarycentralnervoussystemlymphoma[J].ArchNeurol.,67(3):-.

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