4岁女孩却呈老年面容，你见过吗

全身反复出现斑块、结节，伴疼痛1年半，再发3月。

1年半前不明原因于右耳廓、面颊部出现黄豆至蚕豆大的疼痛件斑块、结节，以后皮损逐渐增多，发展至躯干及四肢，斑块、结节中央消退，离心性扩大而呈环状、半环状损害，每次发病时均伴发热，T达38.8℃，偶有关节及肌肉疼痛。皮损持续2～3个月后可自行消退，但反复发作。皮损复发及加重与日光照射无关，皮损消退后局部皮肤出现萎缩和松驰。3个月前不明原因于面部、躯干、四肢再发环状、半环状疼痛性斑块、结节，伴发热。患儿系第2胎，足月顺产，无药物过敏史。父母非近亲结婚，家族中无类似病史。

体温正常，心、肺、腹检査未见异常。皮肤科情况：面部皮肤松驰、多皱，呈老年面容，右颊部、下颌见甲盖大暗红色斑块和结节(图1)，肩背部、胸腹部、臀部、双大腿见直径5.0cm～30.0cm的圆形、类圆形红色环状、半环状斑块(图2～4)，界清，边缘隆起而陡峭，呈鲜红色，部分皮损外缘有粗大颗粒状突起似假性水疱，触痛明显，环中央呈暗红色或淡褐色色素沉着，部分皮损破溃结痂。全身可见多数片状、点状表浅萎缩性瘢痕，双侧腋窝淋巴结肿大，黏膜未累及。

图1右颊部和下颌皮损；图2肩背部皮损；

图3双侧大腿皮损；图4腹部皮损

实验室检查：血WBC18.1*10^9/L，N0.83；ESR45mm/h；肝肾功、血离子、X线胸片、心电图正常。右侧臀部皮损组织病理示：表皮细胞间轻度水肿，真皮乳头高度水肿，真皮全层弥漫性炎性细胞浸润，以中性粒细胞浸润为主，有较多核尘(图5，6)，真皮血管扩张，内皮细胞肿胀，血管壁及周围中性粒细胞浸润，有大量红细胞外渗(图7)。弹力纤维染色见真波浅层、中层弹力纤维减少或缺乏，部分肿胀断裂，呈颗粒状(图8，9)，胶原纤维无明改变。

图5-7组织病理；图8-9弹力纤维染色

治疗经过

反口服泼尼松每天20mg，小儿罗红霉素25mg，2次/d,1周后大部分皮疹消退，2周后痊愈。泼尼松逐渐减量，1个月后停药，目前皮疹未见复发，随访中。

最后诊断

炎症后弹性组织离解伴皮肤松垂

病例讨论

本病是一种罕见的慢性皮肤病，于年由Marshall等首先报告，该病主要发生于非洲儿童，女孩多见，病因不明，可能是节肢动物叮咬的过敏反应或日光辐射所致；也可能由于铜代谢紊乱缺乏弹性硬蛋白酶抑制物，致弹力组织易被弹性硬蛋白酶溶解破坏所致。

该患儿久居农村，不排除节肢动物叮咬发病的可能性。日光照射后皮损无加重，因此日光辐射引起的可能性不大，血清铜由于条件限制未査。年李伯埙等曾报道了5例，年王香兰等也报道了1例。国外年Verhagan等报道1例，年Christensen等也报道1例，年Lewis等报道1例，年Gaastra等报道1例。

本病特征是先表现为急性炎症性皮损，继发持久性弹性组织离解而表现为皮肤松垂。综合分析总结以上国内外文献，分析本病有如下特点：①主要发生于5岁以下的儿童，既往身体健康。②病程长，其特征为复发性急性炎症期，持续数月或数年。③皮损表现为红色或暗红色的斑块，呈环状，亦可为丘疹及荨麻疹样皮疹，皮损消退后皮肤松弛、萎缩，呈老年面容。④自觉疼痛或瘙痒。⑤无内脏损害。⑥急性期常伴有发热。⑦实验室检査有外周血白细胞升高、血沉增高。⑧组织病理检査：急性期表皮有轻度海绵形成和细胞内水肿，真皮上层或中层呈弥漫性和围管型炎性细胞浸润，以中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞为主，可见核尘。真皮浅层、中层弹力纤维减少，部分肿胀断裂呈颗粒状，胶原纤维尤明显改变。陈旧性损害浸润减少，真皮上层或中层弹力纤维几乎完全消失，真皮中、上部胶原纤维萎缩和变性。

本患儿具备上述特点,诊断炎症后弹性组织离解伴皮肤松垂明确。本文病例无论从临床特点还是组织病理检查,均与急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)类似，因此要与Sweet综合征鉴别，该患儿初诊时即误诊为Sweet综合征。鉴别要点是本病主要发生于儿童，皮损消退后继发皮肤松垂，有弹力纤维减少或缺乏，肿胀、断裂及颗粒变性。本病无特异性治疗，急性期进行对症治疗，缓解症状，松垂皮肤处予以美容疗法。

病例来源：中国皮肤性病学杂志

如何参与病例讨论

即刻添加易可为好友（医客号：），加入医客皮肤科练功房。周四晚19点~21点，群主会组织全国的皮肤科医生同胞们一起讨论精华病例，一起交流成长。

①登录医客APP，进入医客圈

②点击右上角“添加好友”

③在搜索栏输入“易可”，或填写“

④发送验证消息“皮肤科”，易可会尽快验证通过的哦

有偿病例投稿

投稿者一经录用，根据病例质量，可获得80~元稿费。以上稿费，仅代表医客对您的感谢，但我们相信，您的作品所产生的价值远远不止这些，医客与粉丝共同期待您的来稿！

投稿方式

邮箱：tianyuji