规培课堂血液系统疾病的诊断思路与急症

主讲:张伟华整理:徐海玲、孟亚琴审核:张伟华

年4月13日晚上6:30，我院血液科张伟华主任为届规培学员进行了第24期规培专题讲座——《血液系统疾病的诊断思路与急症处理》。

血液系统疾病，病种较多、专科性强，症状体征有共通性，诊断主要依靠实验室，治疗用药比较特殊。血液系统疾病的诊断方法：详细的病史包括家族史、化学物质及放射物质接触史；相关症状与体征包括贫血、发热、出血、肝脾肿大、淋巴结肿大、骨痛等；血液系统疾病相关的实验室检测方法有血常规、血涂片、骨髓穿刺、流式细胞术、免疫分型、基因检测等。

一、血液系统疾病的诊断思路

1.贫血的诊断思路

贫血可按进展速度、血红蛋白浓度、骨髓增生程度、病因及发病机制等多种方法进行扥类。临床常用病因及发病机制分类，分为红细胞生成减少；红细胞破坏增加；红细胞丢失过多。红细胞生成减少相关性疾病有：造血系统恶性病、阵发性睡眠型血红蛋白尿、再生障碍性贫血、骨髓纤维化、骨髓转移癌、肾衰、甲状腺功能减退、巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血等，可以通过骨髓检测、骨髓活检、流式细胞术、血清检测叶酸、VB12、血清铁、铁蛋白等相关检查逐一排除。红细胞破坏增多常见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性贫血、地中海贫血、DIC等。红细胞丢失过多常见于外伤、慢性失血、消化性溃疡、肿瘤、结核等。

2.出血与紫癜的诊断思路

出血性疾病分为血管性出血；血小板性出血；凝血因子异常性出血；纤溶亢进；抗凝物质增多。

临床上凡符合下列情况之一者，可考虑为出血性疾病：严重出血又不能用局部因素解释者，如因轻微外伤而致大血肿；全身有多处同时出血者，如皮肤、粘膜、上消化道、或泌尿道等处的出血；过去有类似出血或家族中也有出血史者。

3.骨痛的诊断思路

骨痛相关性疾病常见于：白血病---临床表现为贫血、出血、感染、浸润，可通过血常规、涂片、骨髓检查等进一步确诊；多发性骨髓瘤---临床表现为贫血、高粘滞、病理性骨折、感染、可通过检测免疫球蛋白、骨髓检查、X线检查进一步诊断；骨髓纤维化---临床表现为巨脾；可通过外周血涂片检测（外周血可见幼红、幼粒细胞）、骨髓表现为干抽同时可行JAK-II基因检测；类脂质贮积病（遗传性糖脂代谢性疾病）-临床主要表现为肝脾肿大，骨髓涂片可见戈谢细胞。

4.淋巴结肿大的诊断思路

局部淋巴结肿大可见于：非特异性淋巴结炎、淋巴结结核、恶性肿瘤转移；全身性淋巴结肿大常见于炎症、系统性红斑狼疮、恶性血液病等。可以通过淋巴结活检进一步确诊。

5.肝脾大的诊断思路

肝脾肿大常见于：感染性疾病如传单、布病、伤寒、斑疹伤寒等；风湿性疾病如系统性红斑狼疮；肝病如肝炎、肝癌；血液系统疾病如良性血液系统疾病（自身免疫性溶血性贫血、坏死性淋巴结炎）、恶性血液系统疾病（淋巴瘤、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤）等。

二、常见血液病急症的处理

1.粒细胞缺乏症

粒细胞低于0.5×／L。处理：预防感染—隔离、层流室、食物清洁、口腔卫生、口服抗生素预防感染；积极抗感染---广普强效；静脉注射用丙种球蛋白---10g/日；升白药物---粒细胞集落刺激因子。

2.严重出血

血小板减少：小于20×／L首先输注血小板，其次考虑静脉注射用丙种球蛋白---0.4/kg×5天或甲强龙----1g×3天，再次，考虑血浆置换。

3.高白细胞血症

白细胞大于×／L为白细胞瘀滞。大于×／L需紧急处理：白细胞单采分离术，同时水化、碱化；急性淋巴细胞白血病——地塞米松，急性髓系白血病—羟基脲降低白细胞。

4.高钙血症