规培朋友看过来核医学病例及解析03

作者：南京医院丁重阳李天女

病史及检查目的：

患者男，61岁，一个月前无明显诱因出现反复发热，热峰约39℃，热前有寒战，无明显咳嗽咳痰，无咽痛，无流涕，自诉扪及颈部及腹股沟肿大淋巴结，无触痛，无粘连，医院予抗感染治疗，效果不佳，且近期体重下降明显。查体：颈部、腹股沟扪及数个肿大淋巴结，大者25×15mm大小，无触痛，无粘连。实验室检：白细胞计数：3.20×/L（参考值3.5~9.5×/L），红细胞计数：2.73×/L（参考值：4.3~5.8×/L），中性粒细胞计数：1.2×/L（参考值：1.8~6.3×/L），血红蛋白：83g/L（参考值：~g/L），血小板计数：40×/L（参考值：~×/L）；可溶性白介素-2受体：U/ml（参考值＜U/ml）。为进一步明确发热病因行18F-FDGPET/CT检查。

检查所见：

脾脏体积明显增大，且FDG摄取弥漫性增高（SUVmax8.1）；双侧颈部、纵隔、腋窝、肺门、肝门部、小网膜囊内及双侧腹股沟见多发FDG代谢增高的肿大淋巴结；左肾下极见一结节样FDG代谢增高灶（SUVmax5.5）平扫CT未见明确占位；左侧髋臼亦可见一FDG代谢增高灶（SUVmax16.0），相应部位骨质密度未见明显异常（图1）。

图1

检查意见：

1.脾大伴FDG代谢弥漫性增高、全身多发FDG代谢增高肿大淋巴结及左侧髋臼FDG代谢增高灶，均考虑淋巴瘤多发浸润可能，建议左腹股沟淋巴组织病理学检查。

2.左肾下极FDG代谢增高灶需鉴别淋巴瘤浸润与肾脏原发性恶性肿瘤。

临床诊断:

左腹股沟淋巴结活检及骨髓穿刺活检病理证实，最终临床诊断：1.弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心型），Ⅳ期B组；2.噬血细胞综合征。

病例相关知识：

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH)，是指多种致病因素引起的淋巴和巨噬细胞过度激活导致细胞因子风暴形成，并引起严重甚至致命的炎症状态，临床主要表现发热，肝脾和淋巴结肿大，全血细胞减少，凝血障碍，骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象等；常伴有多脏器功能受损[1]。目前HLH诊断标准采用国际组织细胞协会制定的HLH一标准：①发热持续一周以上，体温≥38.5℃；②脾大（肋下≥3cm）；③血细胞减少（累及外周血2系或3系）；血红蛋白90g/L，血小板计数×/L，中性粒细胞计数1.0×/L且非骨髓造血功能减低所致；④高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症，甘油三酯3mmol/L，纤维蛋白原1.5g/L；⑤骨髓、肝、脾或淋巴结中发现噬血现象；⑥自然杀伤细胞活性降低或缺如；⑦铁蛋白μg/L；⑧血浆可溶性白介素-2受体升高U/mL。满足上述8条指标中的5条，诊断即可成立。

HLH分为原发性和继发性。原发性HLH具有明确的家族遗传或基因缺陷，多于婴幼儿和年幼时发病；继发性HLH则由感染、恶性肿瘤或风湿性疾病等多种免疫触发因素所导致[2]。其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征（malignancy-associatedhemophagocyticlymphohistiocytosis，MAHS）起病凶险、误诊率和死亡率非常高。淋巴瘤是导致MAHS的主要病因[3]。丁重阳等[4]分析了31例HLH患者的18F-FDGPET/CT资料，结果显示：风湿病相关HLH多表现为脾脏肿大伴FDG摄取轻度增高；MAHS和感染相关HLH多表现为脾脏肿大，侵犯淋巴结及骨髓；且MAHS组患者FDG摄取最高。提示18F-FDGPET/CT显像特点有助于HLH发病病因的诊断。在另一项研究[5]中，纳入30例HLH，18F-FDGPET/CT诊断淋巴瘤相关HLH的灵敏度为85．71％，特异度为93．75％。

本例患者临床表现、实验室检查及骨髓穿刺活检结果符合HLH的诊断标准，同时PET/CT表现具有淋巴瘤的显像特点，又为HLH的病因诊断提供了依据。淋巴结活检证实为DLBCL，之后患者接受6周期化疗，化疗后复查PET/CT提示除左肾下极病灶外，余病灶基本消失。此时，肾脏病灶的定性诊断对疗效评价以及后续治疗方案的确立又上升至一个重要的问题，但此处暂不予讨论。

本病例主要想告诉规培的小伙伴们在HLH确诊情况下，18F-FDGPET/CT检出肿瘤相关HLH具有较高的敏感度和特异度，可为肿瘤相关HLH的诊断、疗效评价及预后随访中提供更多有价值的信息。同时提醒我们当PET/CT检查结果与临床不符时，尤其是当淋巴瘤同时合并其他恶性肿瘤时，需联合其他影像学检查。

参考文献：

[1]ChandrakasanS,FilipovichAH.Hemophagocyticlymphohistiocytosis:advancesinpathophysiology,diagnosis,andtreatment[J].JPediatr,,16(5):3-9.

[2]LiJ,WangQ,ZhengW,etal.Hemophagocyticlymphohistiocytosis:clinicalanalysisofadultpatients[J].Medicine(Baltimore),,93(2):-.

[3]Ramos-CasalsM,Brito-ZerónP,López-GuillermoA,etal.Adulthaemophagocyticsyndrome[J].Lancet,,():-.

[4]丁重阳，李天女，杨文平，等.继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症18F-FDGPET/CT显像特点[J].中华核医学杂志，,34(5):-.

[5]李硕,王昭,王旖旎,等.18F-FDGPET-CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用[J].白血病.淋巴瘤，,22(4):-.

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