伯基特淋巴瘤(BL)属于高度侵袭性NHL,可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相关性等3个变异型。BL约占NHL的3%~5%,约占儿童NHL的40%。
伯基特淋巴瘤的白血病阶段,过去被FAB协作组定为急性淋巴细胞白血病3型(FAB-ALL-L3)。但随着技术的进步,人们逐渐认识到伯基特淋巴瘤是一种成熟B淋巴细胞肿瘤。WHO分型将其命名为伯基特淋巴瘤/白血病,放入成熟B细胞肿瘤中。
(1)临床特点:
流行型伯基特淋巴瘤主要发生于非洲赤道地区和巴西东北部,高峰发病年龄在4~7岁,男女之比为2∶1,多累及颌骨,EBV阳性率95%。散发型伯基特淋巴瘤散布于世界各地,主要发生在儿童和青年,男女之比为3∶1~2∶1,腹部受累多见,EBV阳性率30%。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病患者,常累及淋巴结和骨髓。伯基特淋巴瘤是细胞倍增周期最短的肿瘤,生长迅速。伯基特淋巴瘤结外受侵常见,头颈、腹部、骨髓和中枢神经系统等是其最常受累及的部位。
(2)病理诊断:
经典型伯基特淋巴瘤形态学表现为较均一的中等大小肿瘤性B细胞弥漫增生,核分裂象及凋亡很明显,常见星空现象。肿瘤细胞起源于生发中心,IHC免疫表型常表现为sIgM+、单一轻链+、CD19+、CD20+、CD22+、c-Myc+、CD10+和Bcl-6+、Bcl-2-、CD5-、CD23-、MUM-1-和TdT-。增殖指数非常高,Ki-67阳性率近%。即使形态学、免疫表型都是典型的伯基特淋巴瘤,也要采用FISH进行MYC检测,其中t(8;14)占约80%,t(2;8)和t(8;22)占15%;鉴别诊断包括伴MYC、BCL-2和(或)BCL-6重排的高级别B细胞淋巴瘤和Burkitt样淋巴瘤伴11q异常。EBV-EBER检测对伯基特淋巴瘤是必须的,但我国更多的是散发性患者,EBV-EBER阴性多见。
(3)骨髓细胞学:
骨髓增生明显活跃或极度活跃。典型的伯基特淋巴瘤细胞为中到大的淋巴细胞,大小不一并易见成堆分布;白血病细胞胞核较大,多为圆形或不规则形,核染色质呈粗颗粒状,有1至多个大小不等的明显核仁;胞质多少不定,强嗜碱性并含有大小不一、数量较多的脂质空泡呈穿凿样,而且细胞核上也可见空泡。
涂片中退化细胞多见,粒系、红系细胞增生受抑制。
(4)预后:
散发型、成人、分期晚、LDH高、骨髓受侵和HIV阳性为伯基特淋巴瘤不良预后因素。
参考文献:
国家卫生健康委员会淋巴瘤诊疗规范(年版)
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