717病例读片患者女性，70岁，有

性别：女

年龄：70

一般病史：有癫痫病史，新发呕吐。体格检查正常，但超声检查发现近右肾下极、腔静脉旁有一个圆形到卵圆形异质性回声的肿块。行腹腔镜手术并切除肿块。

大体所见：巨检：肿块大小7*6*4cm，有包膜，境界清楚，球形，灰白色到灰褐色。切面呈斑驳状伴囊性区域、出血和钙化。

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病理诊断：后腹膜神经鞘瘤（古老型）。

神经鞘瘤是一种起源于雪旺氏细胞神经鞘膜的良性肿瘤，病因不清。它通常累及20-50岁，男性多见。最常见部位是头颈部和四肢屈面。后腹膜是罕见部位，发病率为0.3-3%。

后腹膜神经鞘瘤占所有原发性后腹膜肿瘤的1-10%。通常具有良性行为。它们常在影像学检查时偶然发现。神经症状罕见。罕见病例可表现为腹部和下背痛和消化道紊乱。

术前横截面成像显示后腹膜一个实性肿块伴一些囊性区域。虽然超声和CT均能检出该肿瘤，但MRI可更好地显示以及与周围组织的关系。影像学通常是非特异性，常难以正确诊断。明确诊断需要组织病理学检查。CT引导下的活检可达到术前诊断，但有出血、感染和肿瘤种植的风险。

后腹膜神经鞘瘤通常体积大，切面发亮。古老型神经鞘瘤表现为梗死样坏死、囊性变、钙化和骨化，这些与肿瘤变性有关。镜下，普通性神经鞘瘤是有拉长的雪旺氏细胞组成，形成细胞稀疏和密集区，核呈栅栏状。间质含有厚壁的扩张血管。古老型神经鞘瘤显示核的多形性包括伴核内包涵体的奇异核和其他继发性改变如钙化和骨化。

鉴别诊断包括副节瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤和后腹膜囊性肿块如血管瘤和淋巴管瘤。免疫组化对正确诊断有帮助。雪旺氏细胞强阳性S-，有些病例表达GFAP。

推荐采用完整的手术切除。这些肿瘤对化疗和放疗不敏感。预后好，仅有5-10%由于肿瘤未能完整切除而复发。

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