不同病理分型炎性肌纤维母细胞瘤CT表现分

作者：赵曦曈岳松伟程强刘佩常丽阳赵晓晓梁盼

来源：中华医学杂志,,97(01):43-46.

摘要

目的

探讨不同病理分型炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT表现，提高对本病的认识及诊断水平。

方法

回顾性分析年2月至年11月医院29例经病理证实的IMT的临床和影像资料，并结合文献资料分析总结该病的CT表现特征与病理基础，并对3种病理分型的IMT患者性别、肿瘤形态、肿瘤边界及位置(肿瘤位于头颈、胸部、腹部)，分别进行χ2检验。

结果

29例患者年龄2～78岁。黏液血管型7例，梭形细胞紧密型13例，纤维型9例。免疫组化：Vimentin(22/29)，SMA(28/29)为强阳性表达，ALK(4/29)及CD－67(6/29)为部分表达，其他标志物S－等为阴性表达。χ2检验显示仅有患者的性别差异有统计学意义(P0.05)。

结论

不同病理分型IMT的CT表现及临床特征存在差异，但最终确诊仍需结合病理及免疫组化。CT检查对明确病灶范围以及与邻近结构关系有重要价值，可以指导临床选择合理的治疗方案。

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibrob－lastictumor，IMT)是一种少见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，归类为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性，少数可转移，具有局部侵袭、复发甚至远处转移等恶性肿瘤的生物学潜能[1]，但影像学上无明显特异性表现，容易误诊。IMT的治疗与它的位置及其组织学分型有一定的关系，如肿瘤容易切除，以手术治疗为主；而药物治疗可以应用在手术不能切除的情况中，根据其不同组织学类型，进行药物治疗的方法也有所不同[2]，故对不同病理分型IMT的CT表现的探讨显得尤为重要，并且以往对不同病理分型IMT的CT表现的文献较少。本研究回顾分析年2月至年11月医院经病理证实的29例IMT患者资料，观察并总结CT表现，旨在探讨不同病理分型IMT的CT表现，提高对本病的认识，以指导临床。

1．患者：

29例IMT住院患者，其中男14例、女15例，年龄2～78岁，中位年龄39.5岁。头颈部肿瘤5例，胸部5例，泌尿系6例，腹膜后4例，盆腔3例，肠系膜5例，阴囊1例。

注：患者的性别差异有统计学意义，P＝0..检查方法：行常规64排平扫加增强检查，具体扫描参数：管电压kV，管电流～mA，层厚5mm，重建层厚1mm。增强扫描经肘静脉以2.5～4.0ml/s注射非离子型对比剂(碘含量g/L)，总剂量按1.5ml/kg计算。注射对比剂后25～30s行动脉期扫描，60s行静脉期扫描，s后行延迟期扫描(具体时间根据患者的心功能情况而定)。

3．病理学检查：

病理图片由同一位病理科医师阅片。采用组织切片HE染色镜下观察，鉴别困难者行免疫组化染色，主要包括波形蛋白(Vimentin)、平滑肌源性抗体(SMA)、ALK、CD－67、S－等；根据Coffin等[3]提出的3种组织学类型为标准来进行分组：(1)以黏液、血管及炎症细胞为主的黏液血管型为一组；(2)以梭形细胞为主，混杂有炎性细胞的梭形细胞密集型为一组；(3)以致密胶原纤维为主的纤维型为一组。

4．图像分析：

所有数据传至GEADW4.6工作站进行MPR重建冠矢状位，重建层厚3mm，层间距3mm，以便显示病变与周围组织关系。由2名具有10年以上工作经验的放射科医生独立阅片，分别记录肿瘤发生部分、大小、形态、密度及强化特点等。在横断面肿瘤最大径显示层面上，测量瘤体大小采用横径×前后径。增强后CT值增加0～20HU为轻度强化，20～40HU为中度强化，40HU以上为明显强化。

5．统计学方法：

采用SPSS21.0统计软件，分类资料计算频数及百分比，采用χ2检验，以P0.05为差异有统计学意义。

1．患者临床资料及CT表现：

3种病理分型的IMT患者性别、肿瘤密度、肿瘤形态及边界分别进行χ2检验，其中肿瘤形态及边界的差异均无统计学意义(均P0.05)；而患者的性别差异有统计学意义(P＝0.)，其中黏液血管型以女性多见，梭形细胞紧密型男女分布相似，而纤维型则以男性多见(表1)。

表1

2．不同病理类型IMT发病部位及与周围结构关系：

本组IMT发生在头颈部5例，胸部5例，泌尿系6例，腹膜后4例，盆腔3例，肠系膜5例，阴囊1例。其中28例为单发，1例为多发。对3种病理分型的IMT患者肿瘤位置(肿瘤位于头颈、胸部、腹部)，进行χ2检验发现，其发病部位的差异无统计学意义(均P0.05)。(1)黏液血管型：6例为单发，1例为多发(图1A，图1B，图1C，图1D)。发生在喉部1例，腹膜后1例，膀胱2例，盆腔2例，结肠1例。盆腔1例累及子宫、附件及直肠壁，直肠壁增厚；盆腔1例与膀胱、子宫分界不清；腹膜后1例可见腹盆腔大量积液，伴双肺转移；1例喉部病变内可见钙化灶。(2)梭形细胞紧密型：均为单发。发生在喉部1例，甲状腺1例，颌面部1例，肺部3例，腹膜后2例，回肠1例，肾脏2例，膀胱2例。甲状腺1例病变压迫气管，颌面部1例病变造成右下颌局部骨质破坏，肾脏1例侵犯肾皮质，腹膜后1例病变上缘与左肾下极分解不清，左肾受压上移；喉部、肺部(图2A，图2B，图2C)及纵隔内各有1例病变内可见钙化灶。(3)纤维型：均为单发。发生在鼻窦1例，胸壁1例，肺部2例，盆腔1例，肠系膜3例，阴囊1例。胸壁1例造成第2肋骨骨质破坏，盆腔1例(图3A，图3B，图3C)累及左侧闭孔内肌、臀大肌及左臀部软组织，其内可见左侧髂内动脉末段、髂外侧动脉、闭孔动脉、臀下动脉穿行，并伴有腹主动脉旁淋巴结肿大。

3．病理及免疫组化结果：

大体病理：肿物切面呈灰红色或灰白色，质地较韧，周围可见纤维包膜。镜下：肿瘤细胞由梭形细胞构成，排列成束状、树状、编织状或席纹状，核居中呈卵圆形，其中可见不同程度胶原化及黏液水肿，以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润为背景。其中以血管较丰富为主要特征的黏液血管型7例(图1D，图1E，图1F)，以梭形细胞密集为主要特征的梭形细胞紧密型13例(图2D)，以胶原密集为主要特征的纤维型9例(图3D)。免疫组织化学：Vimentin(22/29)，SMA(28/29)均为强阳性表达，ALK(4/29)及CD－67(6/29)为部分表达，其他标志物S－等为阴性表达。

1．IMT的临床及病理特征：

IMT是一种少见的间叶源性肿瘤，可能是人体对损伤的一种异常或过度的反应。免疫组化证实梭形细胞表达间叶细胞标记Vim和肌源性标记SMA、MSA，Vimtin通常强阳性，SMA、MSA反应为局灶性或弥漫性[4]。ALK在儿童和青少年时常为阳性，而在成年多为阴性[5]。本组研究结果显示，Vementin(22/29)、SMA(28/29)为强阳性表达，ALK(4/29)及CD－67(6/29)为部分表达，其他标志物S－等为阴性表达。3种不同病理分型IMT患者间性别分布存在差异，黏液血管型患者以女性多见，梭形细胞紧密型男女分布比例大致相仿，而纤维型患者以男性多见。最好发于肺，其次为肠系膜、网膜和腹膜后[6]。临床表现为良性，但随着病程迁延，可有局部复发或转移[7]。以腹部和鼻窦较易复发，伴局部浸润表现[8]，可能与ALK阴性有关[9]。

2．IMT的CT表现及病理基础：

该病病理组织学包含纤维组织增生、炎性细胞浸润、凝固性坏死以及炎性反应[7]。本研究通过对29例全身各部位IMT的CT表现和病理学进行对照分析，总结出以下特点：(1)肿瘤形态、大小及边界：一例为多发肿块，呈类圆形或不规则分叶状，其边界较清。本组肿瘤横径从1.3～11.4cm，以腹腔、腹膜后、盆腔及纵隔肿瘤体积较大，发生于头颈及空腔脏器的肿瘤体积较小，可能与其部位间隙大小及症状出现的时间有关[7]。(2)肿瘤密度、强化方式及病理学基础：肿瘤可为囊实性混杂密度，可有钙化，与病变成分有关[10]。黏液血管型：实性成分呈明显花环样强化，静脉期强化进一步增高，可能是由实性成分镜下伴有丰富的毛细血管增生，间质内大量炎性细胞弥漫浸润，导致肿块内血管管壁通透性增加所致[8]。囊性低密度无强化区镜下为黏液样变形、炎性渗出或坏死。梭形细胞密集型：增强扫描呈渐进性延迟强化特点，但强化程度弱于黏液血管型。分析与其实性成分镜下为增生的梭形细胞紧密排列有关，肿瘤细胞紧密排列，对比剂廓清较缓慢，故其增强后呈延迟强化特点。纤维型：增强扫描实性成分强化不明显或呈轻中度强化，分析与其实性成分镜下肿瘤细胞稀少，以胶原纤维为主，故其增强后强化不明显或呈轻中度强化。本组梭形细胞型和纤维型以实性居多，仅有2例表现为囊变坏死，可能与其肿瘤体积较大，病程较长有关。本组病例中有部分黏液血管型、梭形细胞紧密型及纤维型之间强化方式相似，可能与其病理成分、细胞排列及对比剂扩充时间有关，此类病例仅靠CT表现难以鉴别。本组29例术前CT均误诊，其中23例诊断为良性，6例诊断为恶性。发生于肺部的IMT需与肺癌及肺部其他良性肿瘤鉴别；发生于腹腔的IMT需与胃肠道间质瘤鉴别；发生于腹膜后的IMT需与淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤、各种肉瘤等鉴别；发生于软组织内的IMT需与神经纤维瘤或神经鞘瘤等鉴别。

综上所述，不同病理类型IMT患者的性别分布具有差异，女性患者多考虑黏液血管型IMT，男性患者以纤维型IMT常见。黏液血管型IMT的CT增强表现较具典型特征，结合CT和临床表现可初步诊断。梭形细胞紧密型、纤维型CT及临床表现特征不典型，术前诊断困难，确诊仍需依赖病理。CT对明确病灶范围以及与临近组织器官关系有重要价值，对指导临床选择合理的治疗方案有重要价值。

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