淋巴瘤

淋巴瘤

淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma）两大类。病因：Epstein-Barr（EB）病毒、人类T淋巴细胞病毒（HTLV）、幽门螺杆菌、免疫功能低下。

霍奇金淋巴瘤（HL）

HL主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景中，并伴有不同程度纤维化。

一、病理和分型

几乎所有的HL细胞均来源于B细胞。WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，分为两大类。

1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：占HL的5%，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。免疫学表型为大量CD20+的小B细胞，形成结节样结构。

2.经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：结节硬化型；富于淋巴细胞型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。

二、临床表现及分期

1.淋巴结肿大：首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占60%-80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。

2.淋巴结外器官受累：少数HL患者可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫，引起各种症状。

3.全身症状：发热、盗汗、瘙痒及消瘦。

4.其他：带状疱疹、饮酒后淋巴结疼痛。

5.分期：Ⅰ-Ⅳ期

6.分组：A组与B组

三、血象及骨髓象检查

轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高；骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，血细胞减少。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率。影像学表现同非霍奇金淋巴瘤。

四、治疗

HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。主要采用化疗加放疗的综合治疗，首选化疗方案为ABVD。

非霍奇金淋巴瘤（NHL）

NHL是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。

一、WHO（）分型方案

1.弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）是NHL中最常见的一种类型，约占35%~45%。

2.边缘区淋巴瘤

3.滤泡性淋巴瘤

4.套细胞淋巴瘤

5.Burkitt淋巴瘤/白血病：细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞质有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。

6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

7.间变性大细胞淋巴瘤

8.外周T细胞淋巴瘤

9.蕈样肉芽肿/Sezary综合征

二、临床表现

无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。NHL有以下特点：

1.全身性：淋巴结及淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。

2.多样性：组织器官不同，受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。

3.随年龄增长而发病增多，男较女为多；除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。

4.NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现：咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大。可累及胸部的肺、纵膈、上腔静脉等；还可累及皮肤、胃肠道、肝脾、肾、腹膜后淋巴结、骨骼、中枢神经系统等而引起相应症状。

三、检查

1.血液和骨髓检查：NHL白细胞数多数正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。部分患者骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象。

2.化验检查：血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示病变累及骨骼。

3.影像学检查：包括B超、CT、MRI及PET/CT

4.病理学检查：细胞形态学、免疫组化确定淋巴瘤亚型、免疫酶标和流式细胞仪测定分化抗原。

四、鉴别：与其他淋巴结肿大疾病相区别（淋巴结炎、恶性肿瘤转移）；以发热为主的淋巴瘤与结核病、败血症、结缔组织病、恶性组织细胞病等鉴别；结外淋巴瘤与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别；R-S细胞也可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病鉴别，单独见到R-S细胞不能确诊HL。

五、治疗

NHL多中心发生的倾向使其临床分期的价值和扩大照射的治疗作用不如HL，决定了其治疗策略应以化疗为主。

1.以化疗为主的放、化疗结合的综合治疗：惰性淋巴瘤发展慢，放、化疗有效，但不易缓解。可用COP或CHOP化疗方案。侵袭性淋巴瘤不论分期均以化疗为主，CHOP方案为侵袭性NHL的标准治疗方案。R-CHOP方案，化疗前加用利妥昔单抗，是DLBCL治疗的经典方案。全身广泛播散的淋巴瘤有白血病倾向或已转化成白血病的患者，可试用治疗淋巴细胞白血病的化疗方案，如VDLP方案。

2.生物治疗：单克隆抗体、干扰素等

3.造血干细胞移植（HSCT）

4.脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术以提高血象。

小医

想必大家看完之后还是一头雾水吧，那不如我们直接上图说话吧！希望对大家有所帮助！

（本文图片来源于网络，仅供参考）

奋斗的小医

赞赏

长按







































白癜风的中医治疗
北京中科医院曝光