病例分析腹部女性，25岁，体检发现腹

01病史及体格检查

患者，女性，25岁，因“体检发现腹部包块20天”入院。

患者20医院体检行B超检查发现左肾内上方、脾肾之间以不规则低回声占位，病程中，患者无头晕、头痛，无血压增高，既往体健，无特殊病史。患者为求进一步治疗来我院就诊，门诊拟“腹膜后占位”收住入院

查体：T37.0℃，P84次/分，R16次/分，BP/64mmHg。全身体格检查未发现异常。

专科检查：腹平软，腹壁未见胃肠型及蠕动波，双肾区无膨隆，双肾未及，双肾区无叩击痛；沿双侧输尿管行径无压痛。膀胱区无压痛。

02实验室检查

血细胞分析：白细胞计数:6.18×/L;红细胞计数:4.32×/L;血红蛋白:g/L;血小板计数:×/L;

PT+APTT：凝血酶原时间:10.3秒;活化部分凝血活酶时间:34.2秒;

生化全套：钾:4.12mmol/L;钠:mmol/L;氯:.3mmol/L;白蛋白:42g/L;谷丙转氨:19IU/L;谷草转氨酶:19IU/L;尿素氮:4.1mmol/L;肌酐:71umol/L;

尿常规：红细胞:0个/uL;白细胞:0个/uL。

03

CT表现

04定位

腹膜后

肾脏受压移位

未见明确肾上腺组织

肾上腺占位

05单项选择

A、肾上腺囊肿

B、肾上腺腺瘤

C、肾上腺髓样脂肪瘤

D、肾上腺淋巴瘤

E、肾上腺神经源性肿瘤01鉴别诊断

肾上腺囊肿

发病率低，多为单侧，发病年龄以30-50岁多见，女性多于囊性

肾上腺区圆形或椭圆形低密度影，边界清楚，囊肿可单房或多房

多数囊肿呈水样密度，一般密度均匀，CT值约0-20HU，壁薄而光滑，可伴钙化，增强囊壁及囊内均无强化

部分囊肿可为高密度，CT值20HU，原因取决于囊内黏液蛋白、含铁血黄素及钙盐含量，增强囊内仍无强化

02鉴别诊断肾上腺皮质腺瘤

肾上腺皮质腺瘤是肾上腺最常见的良性肿瘤

CT扫描肿瘤形态规整，边界较清，瘤内密度较均匀，典型皮质腺瘤由于胞浆内脂肪含量较高，因此平扫呈低密度，CT值10HU具有鉴别意义

增强扫描瘤体可见强化，延迟（15min）绝对廓清率60%或相对廓清率40%，可考虑肾上腺皮质腺瘤

由于胞浆内脂肪含量较高，MRI同反相位扫描序列中，反向位肿块信号明显降低，是其特征性表现

体积、形态及强化特点不符合，排除

03鉴别诊断

肾上腺髓样脂肪瘤

肾上腺髓样脂肪瘤是含有骨髓细胞及脂肪细胞的良性肿瘤

肾上腺内含不规则成熟脂肪组织的肿块是髓样脂肪瘤的特征性表现

无特征性脂肪组织，排除

04鉴别诊断

肾上腺淋巴瘤

原发性肾上腺淋巴瘤较少见，多伴有全身多处淋巴结肿大

多数肾上腺淋巴瘤为双侧发生，早期可仅表现为肾上腺弥漫性增大，类似于肾上腺增生

CT扫描密度较均匀，坏死囊变少见，常伴有腹膜后淋巴结肿大，而非引流区淋巴结肿大

增强扫描呈较均匀强化，少有坏死区

淋巴瘤肿瘤细胞密集程度较高，MRIT2WI上肿瘤呈低信号

强化方式不符合，无淋巴结肿大，排除

05肾上腺神经源性肿瘤

Q2：肾上腺神经源性肿瘤包括哪些？

副神经节细胞来源

肾上腺嗜铬细胞瘤

交感神经节细胞来源

肾上腺节细胞神经瘤

神经鞘膜来源

肾上腺神经鞘瘤/神经纤维瘤

06肾上腺嗜铬细胞瘤

肾上腺嗜铬细胞瘤

肾上腺嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，属于副神经节瘤，功能性肾上腺嗜铬细胞瘤可有高血压及发作性头痛等症状

肾上腺嗜铬细胞瘤有10%发生于肾上腺外，10%双侧发病，10%恶性，10%为家族遗传性

CT平扫肿瘤常呈圆形或卵圆形等密度肿块，边界清晰，直径大多在3-5cm，较大肿块中心可发生出血坏死

增强肿块实质部分一般动脉期明显强化，门脉期持续强化，延迟期强化程度稍下降

强化与生长方式不符合，排除

07肾上腺神经鞘瘤肾上腺神经鞘瘤

神经鞘瘤：属于罕见的肾上腺间质细胞肿瘤，为起源于肾上腺神经组织外胚层神经鞘细胞的良性肿瘤，不具有内分泌功能，临床多无症状

多呈类圆形或不规则形，边界清楚，有包膜，易发生囊变、坏死及出血，肿瘤的密度、信号和强化程度差异较大，其取决于肿瘤内细胞致密区（AntoniA区）和细胞稀疏区（AntoniB区）的比例、分布和排列。

AntoniA区由密集的梭形细胞构成，细胞核排列为栅栏或漩涡状，境界不清，CT密度相对较高，T2WI呈略高信号，富血供，增强扫描呈中度以上渐进性强化；

AntoniB区瘤细胞稀疏，排列呈网状，基质含水量高，CT密度低，T2WI呈明亮高信号，一般为乏血供，增强扫描强化不明显

上图一：富血供神经鞘瘤

左图二：乏血供神经鞘瘤

本病例与乏血供神经鞘瘤强化方式类似，不能除外

中国中西医结合影像学杂志，,-；RadioGraphics,,-

08肾上腺节细胞神经瘤

节神经细胞瘤（Ganglioneuroma）是一种罕见的良性神经源性肿瘤，可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。

节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，多发生于脊柱旁交感神经丛，尤其是后腹膜及后纵隔，是最常见的两个好发部位，偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2-3%。

09组织病理学

在组织形态学上，肿瘤呈结节状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬度，切面灰白或棕黄色

肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞，以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成

根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型：

A型：神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主，此型较常见；

B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等；

C型：除上述成分外，还可见神经母细胞，此型较少见

肿瘤可沿周围脏器呈“铸形”生长

20-60%可发生钙化，钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性有一定相关性，粗大条形或不规则钙化提示肿瘤为恶性，点状、针尖状钙化则为良性肿瘤

肿瘤也可囊便、脂肪变，但很少发生出血或坏死

10临床表现

一般无明显症状

肿瘤较大造成对临近结构压迫是，可出现相应的临床症状

偶尔有腹痛、腹泻、多汗、高血压、女性男性化等症状，与肿瘤内神经节细胞可分泌少量儿茶酚胺、血管活性肽、雄激素等有关

部分患者体检时可触及腹部包块

11影像表现CT表现：

平扫：

圆形或椭圆形肿块，边界清楚，有完整包膜，与周围组织分界清楚，密度低于肌肉（与黏液基质含量有关），肿瘤较大时可推移邻近器官和血管增强

增强

动脉期多无明显强化，静脉期和延迟期（3-5min）可有渐进性轻度或中度不均匀强化，延迟的原因主要是由于肿瘤细胞外间隙内大量的黏液基质阻碍造影剂的灌注

肿瘤沿周围器官间隙呈嵌入性生长，包绕血管，但不侵犯血管壁及管腔

MR表现：

平扫：

T1WI肿瘤呈稍低信号，信号低于肝脏组织，边界清晰，信号较均匀

T2WI肿瘤呈稍高信号，其内信号可不均匀，Schwann细胞和胶原纤维含量较高时可出现线状或旋涡状低信号，肿瘤内黏液基质含量较高时T2WI呈明显高信号

反相位序列肿瘤信号不减低，可与肾上腺腺瘤鉴别

增强

增强方式与CT增强类似，呈晚期强化

BloodPressure,;23:64–69

12病例结果CT表现与节细胞神经瘤吻合

故诊断为：

肾上腺节细胞神经瘤

13病理诊断

大体所见：

灰红色分叶状肿块，大小约10cm×8cm×2.5cm，切面灰白色，质软，表面包膜完整，肿块一侧连有肾上腺组织，肿瘤组织与肾上腺组织接线不清

病理诊断

成熟型节细胞神经瘤，肿瘤边缘见肾上腺组织

文章来源

文章来源于唯我智胜观众病例读片挑战赛。

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