淋巴组织肿瘤的病理分类

来源：病理学应试向导

　　淋巴组织肿瘤(lymphoidneoplasms)指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞瘤等。在我国，淋巴瘤占所有恶性肿瘤的3％～4％。急性淋巴母细胞白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤多见于儿童和年轻人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。近年来淋巴组织肿瘤的发病在国内外均呈上升趋势。

　　恶性淋巴瘤(malignantlymphoma，MI)是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，可将其分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)两大类。后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T和NK细胞肿瘤等，绝大多数为T细胞源性，其次为T/NK细胞源性．而组织细胞性肿瘤罕见。由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是机体免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。由于肿瘤性增生的淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞，因此可以从形态学、免疫表型和基因水平上判定肿瘤细胞的属性，辅助淋巴组织肿瘤的诊断和鉴别诊断。

　　淋巴细胞的分化与淋巴组织肿瘤

　　在正常B和T细胞分化过程中，要发生抗原受体基因重排。这一机制确保每一个分化成熟的淋巴细胞具有独一无二的抗原受体。在多数淋巴组织肿瘤，抗原受体基因的重排先于淋巴细胞转化，故由肿瘤性祖细胞产生的所有子细胞具有相同的抗原受体基因构型和序列，并合成相同类型的抗原受体蛋白(免疫球蛋白或T细胞受体)，即单克隆性。正常的免疫反应是多克隆性的，其组成的淋巴细胞表达多种不同的抗原受体。囚此，进行抗原受体基因及其蛋白产物的分析可用于区别反应性和肿瘤性淋巴增生。80％～85％的淋巴组织肿瘤是B细胞来源的，其余的多为T细胞来源，不同的B、T淋巴瘤处于分化过程中的不同阶段。在免疫表型上，CD2、CD3、CD7和CD8是T细胞及其肿瘤的标志；CD10、CD19、CD20和表面Ig是B细胞及其肿瘤的标记；而CD16、CD56是NK细胞的标记。幼稚的B和T细胞(淋巴母细胞)表达末端脱氧核苷酸转移酶(terminaldeoxynucleotidyltransferase，TdT)，区别于幼稚的髓样细胞(髓母细胞)和成熟的淋巴细胞肿瘤。

　　其他标记如CD13、CD14、CD15和CD64仅在髓样细胞表达，因此可用来区别髓样肿瘤和淋巴样肿瘤，后者不表达这些标记。由于多数淋巴组织肿瘤类似于B和T细胞分化过程中的某个阶段的细胞形态，一方面，这是该类肿瘤组织学分类的基础，另一方面，采用免疫组织化学技术进行淋巴细胞分化抗原的检测有助于细胞属性的判定和肿瘤的分型。

　　一、霍奇金淋巴瘤(霍奇金病)

　　1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)特点：颈和腋下的肿块，病变淋巴结呈深染的模糊不清的结节状；典型的R—S细胞难见，常见的是L＆H型细胞；嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞少见，几无坏死和纤维化。预后极好。

　　2、典型的HL：

　　典型霍奇金淋巴瘤分类和病理、临床特点

分类好发人群病理组织学特点临床特点结节硬化型NS年轻女性，颈部、锁骨上、特别的是纵隔淋巴结

①背景杂，陷窝细胞散在分布

②粗大的胶原将病变淋巴结分割

诊断时多为Ⅰ、Ⅱ期，预后相对相对较好

混合细胞型MC男性多见，多见于年长者，常伴EBV感染肿瘤细胞与炎细胞混合存在，诊断性R—S细胞及其单核变异性多见，背景中的小淋巴细胞为T细胞临床分期高，预后较好，后期可转化为淋巴细胞减少型HL富于淋巴细胞型LR少见，常伴EBV感染背景有大量反应性淋巴细胞，淋巴结弥散性受累，单核或诊断型R—S细胞常见预后好淋巴细胞减少型LD最少见，老年人，HIV阳性者极少量淋巴细胞，大量R—S细胞或多形性变异性瘤细胞相对于其他亚型预后差

　　二、非霍奇金病

　　非霍奇金淋巴瘤，WHO将其分为B细胞、T细胞和NK细胞肿瘤，其中B细胞淋巴瘤最多见。

　　1、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)：成人淋巴瘤最主要类型。

　　(1)病理改变：相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润，细胞形态多样。

　　(2)临床表现：老年男性略多。短期内出现淋巴结迅速长大或结外肿块。病情进展迅速，可累及肝脾，少累及骨髓。采用强化治疗。

　　2、滤泡性淋巴瘤(FL)

　　(1)病理改变：明显的结节状生长方式，是滤泡生发中心细胞来源的惰性B细胞淋巴瘤。滤泡由生发中心细胞和中心母细胞构成，随着病程的进展中心母细胞增多。生长方式从滤泡型发展成弥漫型提示侵袭性增高。

　　(2)临床表现：中年人常见，主要表现为局部或全身的淋巴结无痛性肿大，以腹股沟淋巴结受累多见；脾大，发热和乏力；可骨髓累及，不影响预后；进展缓慢，预后较好；可转化为弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)。

　　3、结节外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)型结外边缘区B细胞淋巴瘤(黏膜相关淋巴组织淋巴瘤)低度恶性B细胞淋巴瘤，成人发病，胃肠道最多见。

　　(1)病理改变：①肿瘤细胞常见于反应性淋巴滤泡套区的外侧；②瘤细胞为中心细胞样细胞或单核样细胞；③淋巴上皮病变现象；④常见浆细胞分化及杜氏小体；⑤滤泡内植入。

　　(2)临床表现：慢性炎症—反应性淋巴增生一B细胞淋巴瘤。初始病因根除后，肿瘤可能消退(如抗肿瘤幽门螺杆菌对幽门螺杆菌相关胃MALT淋巴瘤可达到长期缓解）。

　　4、前体B细胞和T细胞淋巴母细胞肿瘤：即急性淋巴母细胞白血病／淋巴瘤(ALL)一儿童和青少年淋巴瘤最主要类型之一。f85％ALI产B来源：儿童，常表现为白血病，有广泛的骨髓累及和外周血白细胞十I15％ALI，T来源：成年男性，局部包块，常累及胸腺

　　(1)病理改变淋巴结正常结构为肿瘤性淋巴母细胞所取代，浸润被膜和结外软组织。

　　(2)临床表现多数患者15岁，病情进展迅速一贫血、粒细胞和血小板↓—出血，继发感染；淋巴结和脾大；对治疗反应敏感。

　　5、慢性淋巴细胞白血病(SLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL)：CLL与SLL预后最好，实际上是同一种肿瘤，一种成熟的B细胞肿瘤。肿瘤占据整个淋巴结，淋巴结原有结构消失。

　　6、Burkitt淋巴瘤：儿童和青少年淋巴瘤最主要类型之一。特征：①滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞肿瘤；②与EB病毒感染密切相关；③肿瘤由中等大小的淋巴细胞构成，其间散在吞噬细胞碎片的巨噬细胞，形成满天星形象。核型分析：Burkitt淋巴瘤的发生存在第8号染色体上的c-myc基因易位。

　　7、浆细胞肿瘤及其相关疾病共同特征：B细胞的克隆性增生，瘤细胞合成并分泌单一类型的Ig或其片段。这类疾病多为恶性，包括多发性骨髓瘤(MM)、Waldenstrom巨球蛋白血症、重链病等。

　　8、非特指外周T细胞淋巴瘤是胸腺后成熟T淋巴细胞来源的肿瘤。

　　9、NK／T细胞淋巴瘤NK细胞来源的侵袭性肿瘤。发病高峰在40岁左右，与EB病毒感染有关，2／3发生于中线面部。凝固性坏死和混合炎细胞浸润背景。

　　10、蕈样霉菌病(Ⅲ)原发于皮肤的低度恶性的T细胞淋巴瘤；大致分为红斑期、斑块期和瘤块期；真皮内瘤细胞常侵入表皮，形成Pautrier微脓肿。

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