三大肺内原发淋巴系统病变，你都知道吗

不同原发性肺部淋巴系统病变的影像学表现。

编辑：慢慢

讲者：医院影像科蒋涛

来源：医学界

一、非肿瘤性

1、反应性淋巴样增生

支气管相关淋巴组织的反应性淋巴增生发生于多种疾病，包括感染、恶性肿瘤、过敏性肺部疾病，如过敏性肺炎、间质性肺疾病等。这是出现在病理标本中的反应性病理现象，所以严格来说本身不算一种疾病。

2、滤泡性细支气管炎

临床资料滤泡性细支气管炎主要与血管疾病有关，尤其是风湿性关节炎和免疫缺陷症。

病理角度主要是支气管相关淋巴组织的多克隆性增生，分布于细支气管周围，淋巴细胞浸润不超过临近小肺泡间隔。

影像学表现X线通常表现正常，下肺部细小结节影；CT显示小叶中心小结节（通常1-3mm），可以见到树芽征；由于病灶太小，PET/CT无诊断价值。

鉴别诊断感染、过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎。

e.g53岁，女性，干燥综合症病史。

CT扫描显示：左下肺多发磨玻璃结节影，左下肺支气管扩张。

3、淋巴间质性肺炎（LIP）

临床资料它与自身免疫性疾病、慢性感染及其他混合因素有关，60%患者出现异常丙种球蛋白血症。

病理角度多克隆淋巴细胞（主要是T细胞）浸润肺泡间质。

影像学表现X线通常表现正常，下肺网状或细小结节影；CT血管周围薄壁空洞，小叶中心结节，可见磨玻璃征；不全小叶间隔增厚；淋巴结增大。PET/CT诊断价值有限，大于11mm结节可高代谢。

鉴别诊断感染、肺淀粉样变、肺淋巴管平滑肌瘤病。

e.g70岁，女性，淋巴间质性肺炎。

CT扫描显示：两肺透亮度减低，磨玻璃样改变，多发薄壁空洞，多发肺结节。

4、结节性淋巴样增生（NLH）

临床资料常见于无症状患者，可能与血管疾病或异常丙种球蛋白血症相关。

病理角度局灶性多克隆淋巴细胞浸润（主要为T细胞），具有多个生发中心的多形性B细胞和T细胞。

影像学表现X线显示结节、团块或圆形高密度影，单发或多发；CT显示结节、团块或圆形实变影，单发或多发；可见充气支气管征。由于这种疾病罕见，PET/CT无可用数据。

鉴别诊断肺癌，肺部转移癌，原发性肺淋巴瘤。

CT扫描显示：左下肺实性结节

CT扫描显示：左下肺圆形实变区，伴随充气支气管征。

二、肿瘤性

①粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤（90%）

临床资料通常无症状，可与肺淀粉样变及淋巴间质性肺炎共存，与自身免疫性疾病、吸烟及获得性免疫缺陷综合征有关。

病理表现成片单克隆淋巴细胞的浸润，出现很多浆细胞、生发中心及Duthcer小体出现，病灶周围出现淋巴管炎，也会侵袭周围气管、血管及胸膜。可能于3-三体综合征、bcl-10突变及染色体易位（11；18）有关。

弥漫性异型小淋巴样细胞浸润，呈中心细胞样细胞，可见淋巴上皮病变，无浆细胞和大细胞分化。

影像学表现X线显示为结节、团块，伴或不伴融合；病灶单发或多发。CT显示结节、团块，伴或不伴融合；病灶单发或多发；沿支气管血管分布；常见充气支气管征；边缘可见小毛刺及晕征；30%会出现纵隔及肺门淋巴结肿大；增强后明显强化。对于PET/CT，约一半会出现高代谢性病灶。

鉴别诊断肉芽肿性血管炎、结节病、感染及转移瘤。

CT扫描显示：肺内多发结节及肿块，部分伴有充气支气管征及小毛刺。

CT扫描显示：左肺结节，周围晕征及卫星灶。

②其他：其他非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。

三、混合性

1、淋巴瘤样肉芽肿病

临床资料EB病毒感染；与免疫抑制治疗药物（咪唑硫嘌呤）、自身免疫性疾病及HIV/AIDS相关。

病理表现侵犯破坏血管，CD3阳性T细胞反应性多克隆增殖，CD20阳性B细胞（部分被EB病毒感染）寡克隆或单克隆增殖。

影像学表现X线显示结节、团块，伴或不伴区域融合，CT结节、团块，伴或不伴融合分布于支气管血管周围间质；充气支气管征；空洞；结节周围可能出现晕征；肺门及纵隔淋巴结多呈似淋巴瘤样改变；可能伴随胸腔积液。PET/CT，病灶明显高代谢。

鉴别诊断血管炎、结节病、坏死性结节性肉芽肿、多发肺肿瘤、转移瘤、原发性肺淋巴瘤、侵袭性曲霉病。

肺部多发结节，部分病灶周围伴有晕征。

两下肺多发结节，部分融合右侧肺门及隆突下肿大淋巴结影。

2、移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）

临床资料发生于干细胞或器官移植病人，与EB病毒感染有关。病理表现为EB病毒感染B细胞增殖，多克隆增殖至单克隆增殖。

影像学表现X线为多发肺部结节、肿块，伴或不伴区域融合；纵隔及肺门淋巴结肿大。CT：多发肺部结节、肿块，伴或不伴区域融合，病灶周有或无晕征；沿淋巴管周围分布；纵隔及肺门淋巴结肿大；充气支气管征；隔膜增厚；临近结构的侵袭；可能出现胸腔积液。

鉴别诊断侵袭性曲霉病。

35岁女性，自身免疫性肝炎肝移植。右上肺实变区，见充气支气管征。

3、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）相关淋巴瘤

小结：原发性肺部淋巴系统病变影像学表现

编者按：医院蒋涛老师在医生站APP做了题为《原发性肺部淋巴系统病变影像学表现》的精彩报告。想更为仔细地听蒋老师讲解吗？本次课程更多精彩内容，就在医生站APP哦~

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