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肝脏良性肿瘤诊断与治疗专家共识2015

 

  作者:周伟平,刘连新,温浩,郑树国

  来源:豆丁网

  随着现代影像学技术的发展,肝脏良性肿瘤的检出率也大大提高在肝脏良性肿瘤的诊治存在着诊疗意见不统一,诊疗手段不规范的现象,甚至见于同一单位的不同科室之间。在肝脏一些良性肿瘤中存在过度治疗的现象。目前还缺乏有关肝脏良性肿瘤诊治的高级别循证医学证据,同时未制定相关的诊治指南,因此有必要制定相应的诊治指南以规范治疗。

  1、肝脏良性肿瘤的分类

  1.1按肿瘤起源分类

  世界卫生组织对消化系统肿瘤组织学分类进行了4次修订(、、、),反映了对消化系统肿瘤包括肝肿瘤认识的提高。根据世界卫生组织()消化系统肿瘤组织学分类,源自上皮的肝良性肿瘤有:肝细胞腺瘤,肝局灶性结节增生(FNH),胆管腺瘤,胆管微囊腺瘤,胆管腺纤维瘤。

  1.1.1源自上皮的癌前病变有:异形增生结节,胆管内乳头状瘤,胆管黏液囊性瘤。

  1.1.2源自间叶的良性肿瘤有:血管平滑肌脂肪瘤,海绵状血管瘤,婴儿型血管瘤,炎性假瘤,淋巴管瘤,淋巴管瘤病,间叶错构瘤,孤立性纤维肿瘤。

  1.1.3源自生殖细胞的良性肿瘤有:畸胎瘤,卵黄囊瘤(内胚窦瘤)[1]。

  1.2按真性、假性肿瘤分类

  丛文铭按真性、假性肿瘤将肝脏良性占位性病变分为真性肿瘤和瘤样病变。真性肿瘤有:肝细胞性肿瘤(肝细胞腺瘤、肝腺瘤病),肝内胆管上皮性肿瘤(胆管腺瘤、胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病、胆管腺纤维瘤),肝脏血管、淋巴管性肿瘤(海绵状血管瘤、婴儿血管内皮瘤、淋巴管瘤和淋巴管瘤病),肝脏肌、纤维、脂肪性肿瘤(平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤),肝脏神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤),肝脏内分泌肿瘤(嗜铬细胞瘤、肾上腺残余瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤),肝脏杂类肿瘤(良性混合瘤、畸胎瘤、间皮瘤、髓外浆细胞瘤、滤泡性树突细胞瘤、黏液瘤、软骨瘤)。瘤样病变有:肝细胞瘤样病变(局灶性结节性增生、结节型再生性增生、部分结节性转化、大再生结节、代偿性肝叶或段增生、局灶性脂肪变),胆管性瘤样病变(胆管错构瘤、单纯性肝囊肿、多囊性肝病、Caroli病、胆汁瘤等),肝脏杂类瘤样病变(间叶性错构瘤、炎性假瘤、假性淋巴瘤、假性脂肪瘤、孤立性坏死结节、肝紫癜、囊型包虫病、肝脓肿等)[2]。

  推荐:常规情况下按世界卫生组织提出的分类法命名,对瘤样病变可参照丛文铭提出的分类方法进行命名。

  2、肝脏良性肿瘤的诊断要点

  2.1临床表现

  肝脏良性肿瘤生长缓慢,在早期大多无任何不适,当肿瘤生长至较大时,可出现肝区或上腹部胀痛不适,巨大的肝脏肿瘤可产生压迫症状,如压迫门静脉可引起门脉高压症,压迫肝内胆管可引起阻塞性黄疸,压迫下腔静脉可引起下肢水肿等[3]。在肿瘤晚期可引起腹水、黄疸等肝功能衰竭表现。肝良性肿瘤由于生长缓慢,上述症状及体征的发生率远远低于肝脏恶性肿瘤,并且临床症状不能作为鉴别肝脏良恶性肿瘤的依据[4]。

  2.2肝炎和肝硬化病史

  我国80%以上原发性肝癌合并肝炎及肝硬化,而肝脏良性肿瘤极少合并肝硬化,肝炎阳性率也低于10%(与正常人群HBV携带者阳性率相近)。统计例肝良性肿瘤合并肝硬化者仅占1.5%,远远低于原发性肝癌,因此合并肝硬化的肝脏肿瘤应多考虑恶性的可能[5]。对合并HBV或HCV阳性的肝脏肿瘤病人应进行系统的影像学及肿瘤标志物检查,必要时每3个月复查B超,动态观察肿瘤大小变化[6]。

  2.3实验室检查

  肝脏良性肿瘤病人,绝大多数肝功能正常,HBV及HCV阴性,不伴肝硬化,AFP、CEA、CA等肿瘤标志物阴性[7]。肝包虫病病人血清抗体试验阳性,慢性肝脓肿等肝脏炎症性肿块病人可能有一过性发热、白细胞升高等表现。当肿瘤压迫或破裂入胆管时,可表现血清胆红素升高,只有在晚期病人才出现肝功能异常的表现。系统的实验室检查是排除肝脏良性肿瘤的必要条件[4]。

  2.4影像学检查

  肝脏影像学检查是诊断肝脏良性肿瘤的主要方法,由于肝脏良性肿瘤的种类繁多,表现各异,因此影像学表现也不尽相同,各有特征。

  2.4.1B超检查:肝脏良性实性占位可表现为强回声或低回声结节,边界清楚,肿瘤内部回声依不同肿瘤而有不同的表现[8],肝血管瘤表现为蜂窝状,肝血管平滑肌脂肪瘤表现为回声不均匀,肝囊肿表现为均匀一致的囊性表现,囊腺瘤或囊腺癌表现为囊实性占位,囊壁内有实质性突起,肝包虫病可见囊内有更小的子囊或分隔等。B超是筛查肝脏肿瘤的首选检查方法,但在绝大多数情况下推荐作为肿瘤的定性诊断方法,还必须结合其他影像学及血清学检查方法综合分析[9]。

  2.4.2CT检查:CT检查在肝良性肿瘤的诊断与鉴别诊断中具有重要作用,但应强调的是CT片必须提供平扫、动脉期、门静脉期和延迟期4个时段的图像,才有助于鉴别诊断。大多数肝脏良性肿瘤的CT表现均有其特征性[10],如肝血管瘤的“慢进慢出,延迟充填;由边缘逐渐向中心填充”表现,肝囊腺瘤的“囊性肿瘤中有实性突起”,肝包虫病的“囊性占位中有分隔及大囊套子囊”等表现。但有些肝脏良性肿瘤如肝局灶性结节增生(辐索征)、肝腺瘤等表现为动脉期高度强化,静脉期很快又恢复到等、低密度的表现跟原发性肝癌的CT表现很相似[11],而某些炎性假瘤动脉相时仅周边强化,与肝胆管细胞癌或转移性肝癌很相似[12],这类肿瘤诊断还需结合病史、肝硬化背景以及肿瘤标记物等检查进行综合分析。

  2.4.3MRI检查:MRI在肝脏良性肿瘤的诊断与鉴别诊断中具有重要意义,可与CT检查形成互补。在诊断肝血管瘤、肝硬化增生结节、肝炎性假瘤、肝胆管细胞囊腺瘤等方面更具优势[13]。在行MRI检查时,推荐联合进行平扫(T1W与T2W)和增强扫描(动脉相、静脉相和延迟相),能更准确判断肿瘤部位、数目、大小和性质。尤其在CT诊断不明确时,可行MRI检查,以提高诊断率[4]。

  2.4.4PET-CT检查:PET-CT在鉴别肝脏良恶性肿瘤以及有无肝内外转移方面有明显的优势,但因价格贵,不作为常规检查项目,仅在已有检查无法鉴别肝肿瘤的性质时使用[14]。绝大多数良性肿瘤行PET-CT检查时,无放射性摄取[14],但也应注意有些肝脏炎性肿块(如慢性肝脓肿等)也有放射性摄取,而有些肝脏恶性肿瘤并无放射性摄取,因此不能完全依靠PET-CT检查来作出诊断,还必须结合临床表现进行全面分析[15]。

  2.4.5DSA检查:DSA是有创检查,在诊断肝血管瘤有特征性表现外,对其他肝脏良性肿瘤的诊断并无特殊价值。因此不作为常规检查,目前多用于进行肝肿瘤介入栓塞治疗前的造影检查,以指导导管插入与超选栓塞。

  2.4.6肝穿刺活检术:虽然大多数肝脏肿瘤依靠病史和影像学检查均能获得确诊,仍有少数肝脏肿瘤无法确诊,此时需依据肝穿刺活检及病理诊断。肝穿刺活检术是有创检查,不作为常规应用,尤其是不能除外肝血管性肿瘤(如:血管瘤、血管内皮瘤等)、肝胆管囊腺瘤以及肝包囊虫病时,切忌行肝穿刺活检,以免造成出血、胆漏及肝包囊虫液外溢。在已有检查仍无法排除肝脏恶性肿瘤时,可行肝穿刺活检术[16]。

  2.4.7腹腔镜检查:属于有创检查,不作为常规检查,在其他方法仍无法明确诊断时,对于肝表面的肿瘤,可行腹腔镜探查,可清楚观察到肿瘤部位、外观、性质,并可行活检术[17]。

  3、肝脏良性肿瘤的鉴别诊断

  肝脏良性肿瘤的诊断必须建立在能排除恶性肿瘤的基础上,因为肝脏恶性肿瘤的发生率远多于良性肿瘤,因此诊断肝脏良性肿瘤必须慎重。发生肝癌误诊为良性肿瘤的现象并不少见[18],如肝癌误诊为肝血管瘤、肝腺瘤、局灶性结节增生;转移性肝癌或肝胆管细胞癌误诊为肝血管瘤、肝脓肿等。当然将肝脏良性肿瘤误诊为恶性肿瘤者也不少见[19]。

  肝脏肿瘤的鉴别诊断必须注意以下几点:

  (1)必须重视肝炎史(HBV、HCV)、肝硬化病史的检查,这是鉴别原发性肝癌与肝脏其他肿瘤最重要的临床依据,原发性肝癌合并HBV或/和HCV阳性者达80%-90%,合并肝硬化者占80%,而肝脏良性肿瘤HBV阳性者不超过10%,合并肝硬化者不超过2%,因此是否合并肝硬化是鉴别原发性肝癌与肝脏良性肿瘤重要依据之一[20]。只要合并肝硬化,应首先考虑肝脏恶性肿瘤而非良性肿瘤[21]。

  (2)必须对病史、临床表现、实验室检查及影像学检查进行全面分析,而不能仅凭某一项影像学检查就得出肝脏良性肿瘤的诊断结果[7]。必须常规行肿瘤标志物(AFP、CEA、CA19-9等)检查,必要时行胃镜或肠镜检查,以排除转移性肝癌。

  (3)除非有典型的临床及影像学表现,否则肝脏良性肿瘤的诊断应慎重,必要时可行PET-CT、肝穿刺活检等检查以明显诊断。即便诊断为肝脏良性肿瘤,也应定期(3-6个月)行B超随访,观察肿瘤生长速度,如在随访过程中发现肿瘤生长速度快,应及时进行全面复查及重新评估诊断的正确性[20]。

  (4)经常遇到的需进行鉴别诊断的肿瘤包括:

  ①肝腺瘤、肝局灶性结节增生、肝血管平滑肌脂肪瘤、肝炎性假瘤、肝错构瘤、肝硬化增生结节等肝脏实性肿瘤与原发性肝癌的鉴别:其肝炎史、肝硬化史、肿瘤标志物、CT/MR动脉相“快进快出”、延迟相低密度或低信号影(静脉期洗脱)是原发性肝癌的诊断要点[22]。

  肝腺瘤、肝局灶性结节增生等良性肿瘤虽然也有动脉相填充的特点,但在静脉相多为等密度或信号,并且这些肿瘤多发生在青少年,HBV阴性,不伴肝硬化,肿瘤标志物阴性[4]。

  ②肝血管瘤、炎性假瘤与肝胆管细胞癌和转移性肝癌的鉴别:以上几种肿瘤都为动脉相周边强化的特点,但后两种恶性肿瘤中央多不强化,且多伴有其他临床症状,血清CA19-9或CEA升高[23]。

  ③肝包囊虫病、肝胆管细胞囊腺瘤、肝囊肿伴出血或感染等与肝胆管细胞囊腺癌的鉴别:怀疑肝包囊虫病必须做血清试验;肝胆管细胞囊腺瘤与囊腺癌有时鉴别非常困难,增长速度快,CA-9升高是囊腺癌的特点,必要时行PET-CT或穿刺活检进行鉴别[24]。

  ④肝脏良性肿瘤之间的鉴别诊断意义在于区分有恶变倾向的良性肿瘤,这类肿瘤建议限期手术[25]。

  4、肝脏良性肿瘤的处理原则

  (1)明确诊断的肝脏良性肿瘤治疗上应持慎重态度,应牢记“不处理不会死人,处理可能会死人”的原则,避免过度治疗,尤其是要避免过分夸大肿瘤的危险性,使病人产生心理负担而接受不必要的治疗[26]。

  (2)肝脏良性肿瘤是否需要治疗应根据肿瘤大小、生长速度、肿瘤类型、是否会恶变、是否合并其他症状、病人年龄及心理负担等情况进行综合考虑[20],以下情况应进行治疗:

  ①肿瘤快速生长,不能除外恶变者[27]。

  ②肿瘤巨大、产生压迫症状如阻塞性黄疸、门脉高压或下肢水肿者[28]。

  ③肿瘤破裂出血或瘤内出血导致肿瘤迅速增大伴有休克或贫血者[29]。

  ④有可能会恶变的良性肿瘤,如肝腺瘤、肝胆管细胞囊腺瘤等。需要指出的是,“思想负担重”不是肝脏良性肿瘤需要手术的适应证。

  (3)肝脏良性肿瘤的治疗方法包括手术切除、肝囊肿开窗引流、肝包囊虫内囊摘除、肝动脉栓塞、射频消融、囊肿穿刺抽液等。应根据肿瘤类型、大小、部位、肝功能及病人全身情况综合考虑,应遵循“重简忌繁”的原则[20]。肝脏良性肿瘤分布广泛,并引起肝功能损害,无有效治疗办法时可行肝脏移植术。

  推荐1:肝脏良性肿瘤的诊断必须结合病史、临床表现、实验室及影像学检查进行综合分析,并在除外肝脏恶性肿瘤的基础上作出诊断;

  推荐2:影像学检查(CT、MR等)是肝脏良性肿瘤的主要诊断方法,需常规进行检查;

  推荐3:在鉴别诊断困难并无禁忌证时,建议进行肝穿刺活检确诊;

  推荐4:诊断明确的肝脏良性肿瘤的治疗应持慎重态度,严格掌握治疗适应证;

  推荐5:肝脏良性肿瘤治疗的最有效方法是手术切除,对TAE、射频消融等治疗方法,还需更多循证医学证据的支持。

  5、各种肝脏良性肿瘤的诊治要点

  5.1肝脏血管平滑肌脂肪瘤(Hepaticangiomyolipoma,HAML)

  5.1.1诊断要点

  (1)临床表现:无特异性临床表现。

  (2)影像学检查:B超检查缺乏特异性表现,有赖于CT或MRI检查。CT或MRI增强扫描可见瘤内不同密度或信号区,尤其可见脂肪成分以及延迟扫描时部分区域持续强化[30-31]。

  (3)实验室检查:无特异性异常结果。

  (4)肝穿刺活检:对富含血供的肿瘤不建议穿刺检查。

  (5)鉴别诊断:HAML需与原发性肝癌、肝脂肪瘤或脂肪肉瘤、肝血管瘤、肝错构瘤等相鉴别。

  5.1.2处理原则

  HAML为良性疾病,一般考虑密切随访及保守治疗。符合以下条件者可考虑手术[32-33]:

  (1)肿瘤大于5cm,和(或)伴有瘤内出血的HAML,有破裂危险者,应考虑手术切除。

  (2)随访发现肿瘤增大明显者,影像学诊断不明确,不排除恶性肿瘤可能者。

  推荐1:HAML的确诊必须行增强CT或MR检查并结合肝炎、肝硬化史以及肿瘤标志物进行综合分析才能得出;

  推荐2:对富含血管成分的HAML不建议行肝穿刺活检;

  推荐3:诊断明确且直径5cm的HAML可定期复查B超,不建议手术;推荐4:对生长速度快,直径≧5cm或不能除外恶变者,建议手术切除。

  5.2肝脏局灶结节增生(FocalNodularHyperplasia,FNH)

  5.2.1诊断要点

  (1)临床表现:无特异性临床表现。

  (2)影像学检查:CT及MRI检查可确诊,动脉相多血供,中央瘢痕是其特征性表现[34、35]。

  (3)实验室检查:无特异性指征。

  (4)肝穿刺活检术:对诊断不明确的肿瘤可行肝穿刺活检术。

  (5)鉴别诊断:FNH需与原发性肝癌、肝腺瘤、肝血管瘤等鉴别。

  5.2.2治疗原则

  (1)诊断明确,直径5cm的FNH可6个月定期随访,不需治疗。

  (2)手术切除:以下情况可考虑手术切除:

  ①肿瘤直径≥5cm。

  ②肿瘤快速生长,不能除外恶性肿瘤者。

  ③肿瘤肿瘤压迫血管或胆管并出现症状者[36]。

  (3)TAE或射频消融:有报道行TAE或射频消融或坏死治疗FNH,可使肿瘤缩小,但缺乏对照研究和长期随访结果。

  推荐1:必须行CT或MR检查,结合肝炎史、肝硬化及肿瘤标记物以确诊FNH,在诊断不明确时刻考虑行肝穿刺活检;

  推荐2:诊断明确,直径5cm,生长较慢的FNH建议每3个月复查B超,不考虑手术治疗;

  推荐3:肿瘤直径≧5cm,或生长速度快,或有压迫症状,或不能除外恶性肿瘤者,建议手术切除;

  推荐4:TAE射频消融治疗需要循证医学证据支持。

  5.3肝囊型包虫病(Hydatidosis)

  5.3.1诊断要点

  (1)肝包囊虫病的诊断必须结合流行病学调查。

  (2)临床表现:多数病人无特殊临床表现,少数病人可有腹痛,腹部肿块,肝肿大,黄疸及发热等表现。

  (3)影像学检查:B超、CT及MR等影像学检查可有“囊沙征”“双壁征”“蜂窝征”及“囊壁钙化征”等特征性表现[37、38]。

  (4)实验室检查:肝包虫血清学检查阳性率可达90%,怀疑肝包囊虫病者应行血清学检查[39]。

  (5)怀疑肝包囊虫病者禁忌行肝穿刺术,以免引起过敏性休克及囊液外溢。

  (6)鉴别诊断:肝包囊虫病需与先天性肝囊肿、细菌性肝脓肿、肝囊腺瘤等病相鉴别,流行病学史及血清学检查对诊断有重要意义。

  5.3.2治疗原则

  (1)手术治疗

  ①手术适应证:A平均直径大于5cm的单囊型,多子囊型,内囊塌陷型肝包囊虫病;B包虫囊平均直径小于5cm,但位于肝脏第一、第二肝门已或很可能带来严重并发症者;C合并并发症的各种分型肝包囊虫病;D药物毒副作用大无法坚持药物治疗或药物治疗半年以上病灶继续变大者。

  ②手术方法:手术治疗彻底清除和杀灭肝包虫虫体而达到治疗目的[40],常用的手术方法有:A内囊摘除术;B外囊完整剥除术;C内囊摘除加外囊次全切除术;D肝部分切除术;E腹腔镜肝包虫内囊摘除术。

  ③术中注意事项:

  A切口部位和长度要以充分显露囊肿为原则。

  B手术中抗过敏药物预防性使用氢化可的松(mg),准备抢救过敏休克,甚至心跳呼吸骤停的严重事件。

  C预防囊液外溢和原头节播散措施:

  D囊腔内注10%的高渗盐水必须保留10分钟以上,达到有效杀死原头节目的。

  (2)肝囊型包虫病B超引导下经皮穿刺引流术

  在充分准备下可行B型超声导向穿刺抽吸囊液,后用10%高渗盐水反复冲洗囊腔,此法适用于不能耐受开腹手术的单囊型肝包虫。

  (3)药物治疗

  抗包虫药主要包括苯并咪唑类化合物其中甲苯咪唑、阿苯达唑最为常用以及吡喹酮。药物治疗适应证:

  ①全身状况无法耐受手术、平均直径大于5cm的单囊型,多子囊型或内囊塌陷型肝包虫。

  ②包虫囊平均直径大于5cm,但患者不愿意接受手术治疗的单囊型、多子囊型或内囊塌陷型肝包虫。

  ③包虫囊平均直径小于5cm的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝包虫。

  ④手术及介入治疗前后辅助治疗。

  推荐1:肝包虫病的诊断必须依靠流行病学史,典型影像学特征,以及血清学检查进行综合分析;

  推荐2:B超、CT及MRI在肝包虫的影像学检查中有特征性表现,在诊断及鉴别诊断中有重要作用,应作为常规检查;

  推荐3:肝包虫手术方式首选外囊完整剥除术首选,其次选择外囊次全切除术,第三选择内囊摘除术。腹腔镜肝CE包虫摘除术和肝CEB超引导下经皮穿刺引流术适应证要严格把握;

  推荐4:阿苯达唑片是国内外学者认为有效首先抗包虫病药物。

  5.4先天性肝囊肿(congenitalcystofliver)

  5.4.1诊断要点

  (1)临床表现:无特异性,多囊肝病晚期可出现腹胀、肝功能衰竭等表现。

  (2)影像学检查:B超、CT及MR诊断率高[41],表现为单个或多个囊性占位。

  (3)实验室检查:先天性肝囊肿无合并症者,即使囊肿很大,肝功能也正常,晚期可伴有肝肿大,腹胀,腹水及黄疸等肝功能损害表现。

  (4)肝囊肿穿刺囊液为清凉,并可诊断囊肿是否合并出血、感染或胆漏。

  (5)鉴别诊断:先天性肝囊肿需与肝脓肿、肝胆管囊腺瘤或囊腺癌、肝包囊虫病,以及肝周囊性占位性病变相鉴别。

  5.4.2治疗原则

  (1)治疗适应证

  囊肿直径8.0cm,并有临床症状者;囊肿合并出血,感染者;囊肿无法与肝胆管囊腺瘤鉴别者;多囊肝病导致门脉高压及肝功能损害者。

  (2)治疗方法

  ①手术治疗:

  A剖腹或腹腔镜肝囊肿开窗引流术,尤以后者为首选,绝大多数肝囊肿均可使用此法治疗,效果确实。

  B肝囊肿切除术:囊肿合并感染,或不能除外肝胆管囊腺瘤时可行囊肿切除。

  C肝囊肿大部切除术:适应多囊肝病人,切除大部分囊肿,可减轻症状。

  D肝移植术:先天性多囊肝病晚期出现门脉高压以及肝功能损害时可考虑行肝移植术[42]。

  ②B超引导下肝囊肿穿刺引流术:对于无法耐受手术的病人可采用此法,操作简便,副作用小,缺点是需反复穿刺才能使囊肿缩小,且有可能引起囊肿出血或感染[43]。治疗中注意事项:肝囊肿开窗引流时应注意观察囊夜性质及颜色,如有胆汁性液体应仔细检查囊壁找到胆瘘部位进行修补;肝囊肿壁切除应足够大,以利引流;穿刺引流时如发现囊液为血性或胆汁性,不能注射无水乙醇,以免导致出血或胆管损伤。

  推荐1:肝囊肿的首选治疗方法为腹腔镜囊肿开窗引流术;

  推荐2:对有症状而又无法耐受手术的肝囊肿病人可使用肝囊肿穿刺引流加无水乙醇注射术;

  推荐3:合并感染或出血的肝囊肿可行囊肿切除术;

  推荐4:合并门脉高压或肝功能损害的多囊肝病人可行肝移植术。

  5.5肝海绵状血管瘤(hepatichemangioma)

  5.5.1诊断要点

  (1)临床表现:无特异性临床表现。

  (2)影像学检查:B超检查多表现为强回声团块,CT、MRI强化检查有特征性“早出晚归”及“灯泡征”表现[44-45]。

  (3)DSA:为有创检查,一般不用,肝血管瘤病人禁忌行穿刺活检,以免大出血。

  (4)鉴别诊断:肝血管瘤应与原发性肝癌。肝血管内皮瘤,肝血管平滑肌脂肪瘤,转移性肝癌,肝胆管细胞癌相鉴别。

  5.5.2治疗原则

  (1)随访观察:适合于无手术指征的肝血管瘤,绝大多数患者无需手术但应6-12个月随访观察。

  (2)手术切除:手术切除一直是肝血管瘤的最有效根治方法,主要包括血管瘤剥除术、肝部分切除术、腹腔镜下肝血管瘤切除术等[46]。手术指征:①血管瘤直径≥10cm;②血管瘤直径≥5cm并伴有临床症状者;③血管瘤生长速度快不能除外血管平滑肌脂肪瘤或血管内皮瘤者;④血管瘤自发性或外伤性破裂出血者。

  (3)射频消融术(radiofrequencyablation,RFA):具有微创、有效、简单和可重复性等优点。RFA可采用经皮、经腹腔镜及开腹三种方式,对小血管瘤疗效确切,但对大或巨大血管瘤,难以达到使全部瘤体坏死的目的。其长期效果及安全性有待进一步评价[47]。

  (4)肝动脉栓塞术(transcatheterarterialembolization,TAE):通过对血管瘤供血动脉选择性插管,并注入血管硬化剂及栓塞剂,使瘤体供血血管闭塞,瘤体缺血坏死,从而达到治疗目的。优点:创伤小,恢复快;缺点:栓塞效果欠佳,栓塞术后复发率较高,需多次栓塞,另可继发严重胆道损伤及肝脓肿等并发症[48],故其安全性和长期有效性有待进一步评价。

  (5)肝移植:仅适用于巨大肝血管瘤造成肝功能衰竭患者。

  推荐1:经多学科专家讨论及大量文献复习,提出肝血管瘤临床分级,建议其可作为选择治疗方式的依据,分值≥4分者可考虑行手术治疗。手术切除是治疗肝血管瘤的最有效根治方法,其中包膜外剥除术可最大限度地保护功能肝体积;

  推荐2:RFA以及TAE治疗血管瘤的效果及并发症等需进一步评估,不建议作为首选治疗方法。

  5.6肝孤立性坏死结节(SolitaryNecroticNoduleofLiver,SNNL)

  5.6.1诊断要点

  (1)临床表现:无特异性临床表现。

  (2)影像学检查:B超造影、CT及MRI表现为动脉相静脉相及延迟相均无强化结节。瘤体内呈坏死性改变[49]。

  (3)实验室检查:肝功能,肿瘤标志物正常。

  (4)鉴别诊断:本病需与原发性肝癌,转移性肝癌,肝胆管癌,慢性肝脓肿等相鉴别,必要时可行肝穿刺活检检查[58]。

  5.6.1治疗原则

  (1)由于部分病例可自然消亡,诊断明确的SNNL可行保守治疗并随访,每3-6个月行B超检查。

  (2)手术切除:

  以下情况下可考虑手术切除[50]:

  ①无法除外恶性肿瘤。

  ②肿瘤生长快速,并有临床症状。

  推荐1:肝孤立性坏死结节无明显临床症状,影像学上呈低血流灌注表现,可结合多种影像学检查进行诊断。必要时行肝穿刺活检术;

  推荐2:肝孤立性坏死结节在明确诊断的情况下可以保守治疗并定期随访;在不能除外恶性肿瘤的情况下建议行手术切除治疗。

  5.7肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(InflammatoryMiofiberoblasticTumor,IMT)

  5.7.1诊断要点

  (1)临床表现:无特异性临床表现。

  (2)影像学表现:B超、CT、MRI均无特异性表现,大多表现为肿块形态不规则,周边强化,中央坏死,并有血管穿过等现象。临床确诊率低[51]。

  (3)PET-CT表现为局部低至中等代谢异常。FDG摄取率不一样考虑纤维比例以及炎性细胞浸润相关。

  (4)实验室检查:可有肝功能异常,IgG增高等现象。

  (5)鉴别诊断:需要与肝胆管细胞癌,转移性肝癌等相鉴别。必要时需通过经皮穿刺活检术。

  5.7.2治疗

  (1)保守治疗诊断明确的IMT可行保守治疗。定期行B超检查。抗生素或非甾体抗炎药保守治疗可在2-6个月内使部分病例的病灶消失,也有一些病例自发消失。

  (2)手术切除:对影像学术前难以确诊,不能除外恶性肿瘤,或有胆道梗阻症状,肿瘤增大,肿瘤标记物持续上升,或保守治疗无效者,则需采用手术治疗[52]。手术方式包括肿瘤局部切除,肝叶切除和肝段切除,一些无法切除或肝功能明显损害的患者可考虑肝移植治疗。

  推荐1:肝脏炎性肌纤维母细胞瘤由于组织成分不一,影像学检查表现各异,一般诊断及鉴别困难,建议穿刺活检明确诊断并指导治疗;

  推荐2:肝脏炎性肌纤维母细胞瘤确诊后可采用抗炎保守治疗。但大部分肝脏炎性肌纤维母细胞瘤难以与恶性肿瘤鉴别,或有临床症状,或保守治疗无效,建议行外科手术切除。

  5.8肝脏间叶错构瘤(MesenchymalHamartomaoftheLiver,MHL)

  5.8.1诊断要点

  (1)临床表现:可表现为上腹隆起,触及肿块,肝脏肿大,腹水等症状。

  (2)影像学表现:CT上实质成分、分隔和肿瘤外缘可增强;MRI上,肝脏间叶错构瘤在T1加权像呈低信号,在T2加权像上呈可变信号[53]。

  (3)实验室检查:一般肝功能正常或升高,甲胎蛋白可正常或升高,升高的幅度不超过肝母细胞瘤的水平。

  (4)鉴别诊断:本病需与肝母细胞瘤,肝未分化胚胎性肉瘤,肝血管内皮肉瘤,肝细胞癌以及肝炎性假瘤等相鉴别,诊断不明确时可行肝穿刺活检术。

  5.8.2治疗

  (1)保守治疗肝脏间叶错构瘤的治疗仍存在争议,特别是具有突出血管成分的肝脏间叶错构瘤,具有自愈的可能。在一些特定的患者如活检证实为具有突出血管组分的错构瘤的婴儿,可以选择非手术治疗[54]。

  (2)经皮肝穿刺引流术:经皮穿刺或者囊肿引流术可以暂时限制肿瘤大小,降低发生生命危险的可能,并有助于手术切除,适用于有严重并发症或呼吸抑制的患者。

  (3)手术切除:错构瘤的标准治疗方式是完整切除肿瘤,达到阴性切缘避免局部复发和远期恶变。如果巨大占据大部分肝脏实质,可行肿瘤摘除术[55]。对不能切除的肿瘤,可考虑行肝移植术。

  推荐1:肝脏间叶错构瘤可由影像学检查结合临床表现作出临床初步诊断,但需与多种肿瘤相鉴别。推荐影像学引导下肿瘤穿刺活检以明确诊断病辅导治疗;

  推荐2:肝脏间叶错构瘤的治疗以外科手术切除为主,建议行含肿瘤的肝段/叶切除,腹腔镜手术由于创伤较小可常规应用。对于不能切除的巨大肿瘤可以行经皮穿刺或囊肿引流减瘤,改善症状,有条件行肝移植术。对于活检证实主要成分为血管的错构瘤,可予以影像学随访处理。不建议行肿瘤局部切除和开窗减压术。

  5.9肝畸胎瘤(Hepaticteratoma)

  5.9.1诊断要点

  (1)临床表现:无特异性临床表现。

  (2)影像学检查:B超下所见囊性畸胎瘤多为混合回声,CT及MRI下可见到其内的脂肪、软组织、牙齿以及钙化成分,此种多样性表现为肝畸胎瘤的诊断提供了重要的特有诊断价值的依据[56]。

  (3)实验室检查:实验室检查对于肝畸胎瘤的诊断没有特别的提示意义。但值得注意的是,有相关文献报道CA、CA及AFP的异常升高可提示肝畸胎瘤可能为未成熟畸胎瘤或有恶变可能[57]。

  (4)鉴别诊断:肝畸胎瘤需与肝错构瘤,肝恶性混合瘤,转移性畸胎瘤,肝囊腺瘤等相鉴别。另外肝畸胎瘤有恶变的可能,应注意鉴别。

  5.9.2治疗原则

  手术治疗是唯一能治愈本病的方法。值得注意的是,由于肝畸胎瘤于术前难以判断其良恶性,术中应常规行冰冻切片病理检查。病理回报为恶性畸胎瘤的病例,应   推荐1:肝畸胎瘤在选择影像学检查时,可首选CT检查。对良、恶性判断较准确,可用于肝畸胎瘤诊断工作。同时需检查血清CA,CA等肿瘤标志物;

  推荐2:首选手术切除,术中冰冻切片结果回报若为恶性畸胎瘤,可视周围肝组织情况及周围脏器的关系决定手术范围,可行扩大的肝部分切除术乃至联合脏器切除。术后需积极综合治疗以提高治疗效果,改善预后。

  5.10肝细胞异性增生结节(Hepatocellulardysplasticnodules,HDN)

  5.10.1诊断要点:

  (1)临床表现:无特异性临床表现,可伴有肝硬化史。

  (2)影像学检查:B超多表现为强回声结节,CT、MRI表现为动脉期结节不强化[59],可与原发性肝癌鉴别。并且多伴有肝脏炎症或硬化。

  (3)肝穿刺活检:影像学检查往往不足以确诊HDN,其明确诊断需依靠组织病理学检查。超声引导下肝细胞穿刺活检是诊断肝占位性病变的金标准,但其属于有创操作,可引起出血等并发症,故一般不做首选。

  (4)实验室检查:HDN患者肿瘤标记物(如AFP、CA-等)和各项肝功能生化指标一般无明显异常。患者如合并肝炎,则HBV或HCV可阳性。如合并严重肝硬化,则可出现肝功能异常。如出现AFP升高,应考虑癌变可能。

  (5)鉴别诊断:HDN应与肝细胞癌,肝局灶结节增生,肝细胞结节状再生性增生,以及肝腺瘤等相鉴别,需结合影像学检查,肿瘤标志物,以及肝病背景进行综合分析。必要时行肝穿刺活检[60]。

  5.10.2治疗

  (1)随访观察:CT或MR检查动脉相无强化,AFP阴性者可考虑3-6个月1次定期检查,并积极治疗肝病,如肝炎,肝硬化等。

  (2)手术切除:伴有动脉期血供,或AFP等肿瘤标志物升高时,应考虑癌变可能如肝功能正常,可考虑手术切除。

  (3)射频消融:对于直径3cm的HDN,可选择射频消融治疗,RFA与手术切除在治疗效果上无明显差别[61]。

  推荐1:HDN诊断较为困难,影像学检查建议两种以上,必要时行穿刺活检。并结合病史、实验室检查及活检加以确诊;

  推荐2:无动脉期强化的结节,可每三个月定期复查B超及AFP,6个月复查1次CT或MRI;

  推荐3:如出现增强扫描中动脉期明显强化、结节迅速增大、结节中出现新发结节或实验室检查提示AFP升高等可疑癌变的表现,需尽快手术或消融。

  5.11肝胆管乳头状瘤诊断与治疗(HepatobiliaryPapilloma)

  5.11.1诊断要点

  (1)临床表现:B超、CT及MRI提示肝内胆管扩张,胆管壁可见乳头状突起物,MRCP可显示肿瘤部位,与胆管关系以及病变范围,应作为常规检查。

  (2)实验室检查:肝功能检查中TBIL、DBIL、AKP、γ-GT升高,严重者可有肝功能损害表现;40%的患者肿瘤标记物CA19-9水平增高,有时可伴有CEA的增高,可作为诊断参考指标,但CAl9-9与CEA增高与肿瘤是否恶变均无明确关系。

  (3)鉴别诊断:本病需与肝内胆管结石,肝内胆管囊腺瘤,肝胆管细胞癌以及胆管囊肿癌变等相鉴别。一般情况下影像学表现较难鉴别,需结合肿瘤标志物甚至病理检查才能确诊[63]。

  5.11.2治疗原则

  (1)手术切除:肝内胆管乳头状瘤是具有很高恶变潜能的癌前疾病,一旦发现本病应早期行根治性切除,手术方式取决于肿瘤的部位、数目、分布的范围[64]。包括肝叶切除,胆总管探查以及胆管空肠吻合术等。

  (2)非手术治疗:对失去手术机会的患者可以行内外引流、内外放疗等方法治疗。对于反复出现黄疸的患者可行ERCP切除胆道内肿瘤组织后放置支架或行ENBD,症状可迅速缓解。

  (3)肝移植术:对于左右肝内胆管广泛受累和反复发生胆道感染或出现胆汁性肝硬化的患者,肝移植术是唯一有效的治疗方法,胆管乳头状瘤已成为肝移植术新的适应证。

  推荐1:内镜检查被认为是诊断该病的最佳方法,可直接观察并行活检确诊。ERCP、MRI尤其是MRCP能够提供全面整体的胆道影像,无创,快捷,诊断准确;

  推荐2:手术切除为肝内胆管乳头状瘤的首选治疗方式。对无法手术者可行支架引流术,有条件者可行肝移植术。

  5.12肝脏胆管囊腺肿瘤(Biliarycystictumors,BCTs)   可根据病理性质将其分为胆管囊腺瘤(Biliarycystadenoma,BCA)和胆管囊腺癌(Biliarycystadenocacinoma,BCAC)。

  5.12.1诊断要点

  (1)临床表现:BCTs患者多无特异性临床症状,少数中晚期病人可出现肝肿大,肿块,黄疸等临床表现。

  (2)影像学表现:B超、CT、及MRI可表现为单发或多发囊实性肿块,囊腔内可见实性突起新生物,动脉期有强化,肝内胆管可扩张。MRCP可判断肿块部位,大小,数目以及与肝内胆管的关系,是必查项目[65]。

  (3)ERCP:可了解肿瘤部位、大小及与胆管关系,并可同时行胆道引流减黄。

  (4)实验室检查:肿瘤标志物主要检查血清和囊液CEA、CA19-9和AFP等。若血清CA19-9增高,具有一定的诊断价值。

  (5)鉴别诊断:本病需与单纯性肝囊肿、肝脓肿、先天性肝内胆管囊状扩张症,以及肝包囊虫病等相鉴别,CA升高还应高度怀疑囊腺瘤是否伴癌变[66]。

  5.12.2治疗原则

  (1)手术切除:BCTs的治疗原则为R0完整切除病变组织,切除包括肿瘤在内的部分肝脏,尽可能达到阴性切缘以减少复发[67]。

  (2)肝移植术:对无肝外转移而难以根治性切除BCTs患者可考虑行同种异体肝移植。

  (3)非手术治疗:对无法手术切除的病人可考虑胆管支架引流术,放射治疗。

  推荐1:影像学是诊断和鉴别诊断BCTs的主要手段,推荐增强CT、MRI及MRCP。结合实验室CA检查可提高诊断准确率;

  推荐2:R0完整切除肿瘤在内的部分肝脏是治疗BCTs首选的治疗方式,如术中怀疑BCTs可能,建议术中快速冰冻病理检查;

  推荐3:对无法手术切除者可考虑肝移植术,伴黄疸者可行ERCP或PTCD支架引流术。

  5.13肝腺瘤(HepatocellularAdenomas,HCA)

  5.13.1诊断要点

  (1)临床表现:最常见的临床表现是上腹部肿块、上腹不适或肝区疼痛以及进食饱胀感,多为较大的病灶引起。20%-40%患者可出现自发性出血。肿约4%-10%的肝腺瘤患者会发生恶变[68]。

  (2)影像学检查:

  ①B超检查:肝腺瘤在超声上表现为低回声肿块,如果内有出血和坏死则呈混合回声边界清楚,无声晕。

  ②CT检查:肝腺瘤CT平扫呈低密度;增强CT一般为等密度或轻度低密度,因腺瘤富含血管而在动脉期易发现病灶。

  ③MRI检查:T1加权相为低信号区,T2加权相为中信号区动脉相为明显强化区内可见出血灶。

  (3)肝动脉血管造影(DSA):表现为血运丰富并且呈向心性供血。

  (4)肝穿刺活检术:对诊断不明的肝占位可考虑肝穿刺活检,并对腺瘤进行组织学分类[69]。

  (5)实验室检查:肝腺瘤患者肝功能等生化检查基本正常,肿瘤标记物如AFP、CEA、CA、CA等一般正常,如果AFP升高多提示肝腺瘤恶变。

  (6)鉴别诊断:肝腺瘤需与原发性肝癌,肝血管瘤,局灶结节增生,以及肝硬化增生结节等相鉴别。同时还应与肝腺癌相鉴别。

  5.13.2治疗原则

  (1)手术治疗:

  综合以往肝腺瘤临床治疗原则及最新的肝腺瘤恶变的高危因子,符合以下特征的肝腺瘤患者需要手术切除[70]:

  ①肝腺瘤体积较大(直径5cm),有破裂或出血的可能;

  ②β连环蛋白激活型肝腺瘤;

  ③男性肝腺瘤患者;

  ④病理学证实肝腺瘤发育不良或者有异型性;

  ⑤临床表现提示肝腺瘤有恶变倾向(体积迅速增大,影像学提示有恶变可能)。

  其中,1-3特征是肝腺瘤恶变的高危因素。

  (2)肝动脉栓塞术:对于无法切除的肝腺瘤可行肝动脉栓塞,以防止肿瘤破裂出血,控制肿瘤生长。

  (3)肝移植术:对无法切除的肝腺瘤或伴有恶变但无肝外转移者可行肝移植术。

  (4)定期随访:诊断明确的小的肝腺瘤可每6个月定期B超检查,并停用性激素类药物。

  推荐1:肝腺瘤临床表现以占位效应为主,影像学表现为低密度富血供占位。实验室检查一般无特异,肿瘤标记物异常可考虑恶变;

  推荐2:肝腺瘤的治疗以外科手术切除为主,符合手术指征建议行含肿瘤的肝叶/半肝切除,并进行病理学分类,对于不能切除的巨大肿瘤可以考虑肝移植。诊断明确的直径5cm的肝腺瘤可6个月复查B超,并停用性激素类药物;

  推荐3:无法手术的极大肝腺瘤可行TAE治疗,防止肿瘤破裂出血。

  参考文献:(略)

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